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小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征

(小儿皮质醇-儿茶酚胺增多症,小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合症,小儿嗜铬细胞瘤伴库欣综合征)

小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征有哪些症状?

向您详细介绍小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征症状,尤其是小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征的早期症状,小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征有什么表现?得了小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征会怎样?

小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征症状

典型症状: 具有典型库欣综合征表现又存在典型嗜铬细胞瘤发作的症候群。尿17-OHCS(17-羟皮质类固醇)、17-KS(17-酮类固醇)明显升高,可被大剂量地塞米松所抑制。尿VMA定性试验阳性。可有发作性头痛、腹痛、心悸、多汗及发作性心动过速、高血压等。向心性肥胖、满月脸、多血质等表现,4岁患儿已出现稀疏阴毛。

相关症状: 头痛 肚子疼 心悸 向心性肥胖 血清睾酮浓度明显升高 腹胀 血压高 出汗异常 心率增快

小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合症状诊断

  本病征具有典型库欣综合征表现又存在典型嗜铬细胞瘤发作的症候群。尿17-OHCS、17-KS明显升高,可被大剂量地塞米松所抑制。尿VMA定性试验阳性。可有发作性头痛、腹痛、心悸、多汗及发作性心动过速、高血压等。向心性肥胖、满月脸、多血质等表现,4岁患儿已出现稀疏阴毛。

  根据库欣综合征表现同时存在典型嗜铬细胞瘤发作的临床特征,结合内分泌、X线检查做出诊断。

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