小儿肾静脉血栓形成

　　1/3小儿有明显贫血，出、凝血时间延长，90%患儿有进行性血小板减少，后者是对本病最有帮助且简单可靠的实验室发现。贫血为微血管溶血性贫血，周围血象可见红细胞碎片(异形红细胞)。可合并微血管内凝血及溶血性尿毒综合征。血小板下降及凝血因子减少等，反映其在肾静脉以及重症时在其他部位(如脑及肝)静脉系统中的消耗。AT-Ⅲ下降，还可见血清中纤维蛋白降解产物(FDP)增加>10mg/L(10µg/ml)、血浆D-二聚体阳性以及血浆纤维蛋白降低<2g/L(200mg/dl)。但以上所见多为急性发病者。目前尚无确切的指标预测肾病合并肾静脉血栓的倾向。现较普遍认为血浆纤维蛋白原增加，可增加血浆黏稠度，直接影响血栓形成的发病率。如同时合并血小板数升高，血浆纤溶酶原下降及抗凝血酶Ⅲ减少则预示血栓形成的危险。但如已有消耗性血管内凝血，则纤维蛋白原及血小板数均可进行性下降。 非创伤性计算机断层扫描(CT)、B型超声波及Doppler超声血流图阳性有助于诊断，但欠敏感，可用于肾静脉主干大血栓的诊断。腹部平片可显示肿大的肾脏及晚期有钙化;B型超声波检查可显示肾脏的大小，尚可看到大血管内的血栓;肾静脉肾盂造影或肾扫描显示无功能的肾可大致确诊。静脉肾盂造影(IVP)在较大儿童有帮助，急性者90%以上可显示肾脏梗死区的整个肾脏或某些节段无功能，有的可见患侧肾脏增大、显影延迟，成人无症状者大多正常，有的可见输尿管近端侧支循环压迹。但在新生儿因显影差以及有一定的危险性而应用肾扫描代替。逆行肾盂造影可能正常，或因水肿有肾盂充盈不全。坏死的肾组织易被输尿管导管穿通，造影剂注入肾盂可渗透并扩散到液化的肾实质。下腔静脉造影及肾动脉造影的静脉相，因缺乏敏感性及特异性而逐渐被淘汰。确诊需用经皮股静脉穿刺选择性静脉造影，可发现充盈缺损或静脉分支不显影，如引流延迟可能为小血栓。发病缓者如为左侧尚可见到侧支循环。数字减影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)近年来应用数字减影血管造影效果好、用药剂量小、造影剂浓度低，且可用于肾功能低下者。肾静脉造影为创伤性检查，并发症较严重，如血管穿通、急性肾功能衰竭、血管内膜损伤可诱发血栓(肾静脉及下肢静脉)及肺栓塞，故不做常规应用，应慎重选择适应证。