小儿神经母细胞瘤

　　一、发病原因

　　属胚胎性肿瘤，多位于大脑半球。

　　二、发病机制

　　NB来自起源于神经嵴的原始多能交感神经细胞，形态为蓝色小圆细胞。从神经嵴移行后细胞的分化程度、类型及移行部位形成不同的交感神经系统正常组织，包括脊髓交感神经节、肾上腺嗜铬细胞。NB组织学亚型与交感神经系统的正常分化模型相一致。经典的病理分类将NB分成3型，即神经母细胞瘤、神经节母细胞瘤、神经节细胞瘤，这3个类型反应了NB的分化、成熟过程。典型的NB由一致的小细胞组成，约15%～50%的病例，母细胞周围有嗜酸性神经纤维网。另一种完全分化的、良性NB为神经节细胞瘤，由成熟的节细胞、神经纤维网及Schwann细胞组成。神经节母细胞瘤介于前两者之间，含有神经母细胞和节细胞混杂成分。

　　Shimada分类结合年龄将病理分成4个亚型，临床分成2组。4个亚型即包括NB(Schwannin少基质型);GNB混合型(基质丰富型);GN成熟型和(3NB结节型(包括少基质型和基质丰富型)。前3型代表了NB的成熟过程，而最后一型则为多克隆性。对NB而言，细胞分化分为3级，包括未分化、分化不良、分化型;细胞的有丝分裂指数(MKI)也分为低、中、高3级。Shimada分类综合肿瘤细胞的分化程度、有丝分裂指数和年龄，将NB分为临床预后良好组(FH)和预后不良组(UFH)：

　　1.FH包括以下各类

　　(1)NB，MKI为低中度，年龄<1.5岁。

　　(2)分化型NB，MKI为低度，年龄1.5～5岁。

　　(3)GNB混合型。

　　(4)GN。

　　2.UFH包括

　　(1)NB，MKI高级。

　　(2)NB，MKI为中级，年龄1.5～5岁。

　　(3)未分化或分化不良型NB，年龄1.5～5岁。

　　(4)所有>5岁的NB。

　　(5)GNB结节型。

　　在病理上，除HE染色外，可进一步做免疫组化电镜检查来与其他小圆细胞肿瘤相鉴别，NB时神经特异性酯酶(NSE)阳性，电镜下可见典型的致密核，结合于膜上的神经分泌颗粒，在神经纤维网中有微丝和平行排列的微管。