小儿肾淀粉样变性

　　小儿肾淀粉样变性并发症

小儿肾淀粉样变性可并发高血压、体位性低血压、低蛋白血症、多尿、肾性糖

尿、代谢性酸中毒、低钾血症、感染等，晚期发生尿毒症。可发生各系统的损害，并发心功能衰竭，继发血管栓塞性并发症，并发出血及血栓等等。

　　1、高血压：在未用抗高血压药情况下，收缩压≥139mmHg和/或舒张压≥89mmHg，按血压水平将高血压分为1，2，3级。收缩压≥140mmHg和舒张压<90mmHg单列为单纯性收缩期高血压。患者既往有高血压史，目前正在用抗高血压药，血压虽然低于140/90mmHg，亦应该诊断为高血压。

　　2、体位性低血压：体位性低血压又叫直立性脱虚，是由于体位的改变，如从平卧位突然转为直立，或长时间站立发生的脑供血不足引起的低血压。通常认为，站立后收缩压较平卧位时下降20毫米汞柱或舒张压下降10毫米汞柱，即为体位性低血压。

　　3、低蛋白血症：指血浆总蛋白质，特别是血浆白蛋白的减少。主要表现营养不良。

　　4、多尿：正常健康人24h尿量约1500~2000ml;如果24h尿量超过2500ml称为多尿。

　　5、肾性糖尿：肾性糖尿(renalglucosuria)是指在血糖浓度正常或低于正常肾糖阈的情况下，由于近端肾小管重吸收葡萄糖功能减低所引起的糖尿的疾病。临床诊断(按照Marble标准)：(1)血糖正常或偏低。糖耐量曲线正常(口服葡萄糖耐量试验正常或略有波动)。(2)尿糖阳性，一般每天尿糖量<30g，持续出现尿糖而不随饮食波动。(3)尿中可检出葡萄糖还原物质。(4)碳水化合物储积和利用正常。(5)有阳性家族史，无糖尿病和既往肾脏病史。

　　6、代谢性酸中毒：代谢性酸中毒是最常见的一种酸碱平衡紊乱，是细胞外液H 增加或HCO3-丢失而引起的以原发性HCO3-降低(<21mmol/L)和PH值降低(<7.35)为特征。心血管系统方面的总的表现为各组织灌注减少，回心血量增加，心脏负担加重。如果造成酸中毒的基础疾病同时对心脏有影响，则上述因素可使心力衰竭出现。呼吸系统表现为呼吸加快加深，典型者称为Kussmaul呼吸。胃肠系统可以出现轻微腹痛、腹泻、恶心、呕吐、胃纳下降等。

　　7、低钾血症：血清钾浓度低于3.5mmol/L(3.5mEq/L，正常人血清钾浓度的范围为3.5～5.5mmol/L)称为低钾血症。低钾血症时，机体的含钾总量不一定减少，细胞外钾向细胞内转移时，情况就是如此。但是，在大多数情况下，低钾血症的患者也伴有体钾总量的减少——缺钾(potassiumdeficit)。神经肌肉系统常见症状为肌无力和发作性软瘫，后者发作前可先有肌无力。心血管系统低钾可使心肌应激性减低和出现各种心律失常和传导阻滞。泌尿系统长期低钾可使肾小管受损而引起缺钾性肾病。内分泌代谢系统低钾血症可有糖耐量减退，长期缺钾的儿童生长发育延迟。消化系统缺钾可使肠蠕动减慢。

　　8、尿毒症：尿毒症实际上是指人体不能通过肾脏产生尿液，将体内代谢产生的废物和过多的水分排出体外，引起的毒害。尿毒症常见症状有食欲消失、感觉迟钝、情感淡漠、嗜睡、尿量减少、颜面和下肢水肿、贫血、皮肤疡痒、肌肉痉挛，有时可以辗转不安，甚至出现癫痫。