小儿肾病综合征

　小儿肾病综合征鉴别

　 1、单纯性肾病与肾炎性肾病鉴别

单纯性肾病：临床以单纯性多见。即具有肾病综合征的四大临床特点的患者，男性多于女性。肾炎性肾病：除具有四大症状外，同时并有以下特点之一，高血压(学龄前小儿，血压高于16/10.7kPa(120/80mmHg)，学龄童高于17.3/12kPa(130/90mmHg))、血尿(离心尿镜下检查红细胞高于10个/Hp)、氮质血症(BUN>10.7mmol/L，>30mg/dl)和持续低补体血症。见临床分类所述。

　　2.常见的继发性肾病综合征

　　(1)紫癜性肾炎：

在3～20岁的继发性肾病综合症患者中，以过敏性紫癜所致者最常见。病人具有腹痛及便血等过敏性紫癜性特征，又伴有血尿、蛋白尿、高血压及水肿等肾小球肾炎的特点。如果皮损较轻，腹痛及关节痛不明显，或先出现血尿、蛋白尿及水肿，易误诊为原发性肾病综合症。在疾病早期往往有血清IgA增高，皮损处做皮肤活检，可见到毛细血管壁有IgA沉积。肾活检多数为增殖性肾小球肾炎，免疫荧光检查多有IgA沉积，新月体形成较常见。少数病人在皮损消退后数月或更久才发生肾炎性NS症状，因此必须详细追溯既往病史。

　　(2)狼疮性肾炎：

狼疮性肾炎多见于20-40岁妇女，其中20%～50%的患者有肾病综合征的临床表现。患者多有发热、皮疹及关节痛，面部蝶形红斑(最具诊断价值)。血清抗核抗体、抗双链DNA抗体及抗Sm抗体呈阳性，血液中可找到狼疮细胞。血清蛋白血电泳α2及γ球蛋白增高，免疫球蛋白检查主要为IgG增高。皮肤狼疮带试验阳性。

　　(3)进行性系统性硬化症：

本病可并发肾病综合征，患者多数先有雷诺现象，后有面部及指部肿胀僵硬，皮肤增厚，吞咽困难等症状。血清γ球蛋白及IgG增高，抗核抗体、抗SCI-70及AcA抗体呈阳性。

　　(4)Wegner肉芽肿：

该有三大特征，鼻及鼻旁窦坏死性炎症、肺炎及坏死性肾小球肾炎。发病先有鼻部病变，其次肺部病变，再之出现肾损害。肾损害的临床表现为急进性肾小球肾炎或肾病综合征。血清γ球蛋白、IgG及IgA增高，血清ANCA阳性。

　　(5)糖尿病性肾小球硬化症：

多发生于糖尿病10年以上的病人，尤其是糖尿病1型血糖未得到满意控制者。出现大量蛋白尿及肾病综合征时，眼底检查多存在微动脉瘤，早期肾体积增大，肾血浆流量及肾小球滤过率增加或正常，后期肾功能减退。尿β2微球蛋白、尿NAG及溶菌酶增加。

　　(6)多发性骨髓瘤肾病：

部分多发性骨髓瘤病人先出现蛋白尿、肾病综合征及肾功能不全，而后发生骨痛及出血倾向、贫血及骨骼病变。早期易误诊为原发性肾病综合征，多发性骨髓瘤的特征血是清蛋白电泳γ球蛋白及IgG明显增高。血清单克隆免疫球蛋白显著增高及尿凝溶蛋白持续阳性有利于诊断。一般而言，肾病综合征患者遇到下列情况应怀疑本病：

　　①年龄在40岁以上。

　　②贫血较明显，贫血程度与肾功能损害程度不相称，常伴有中性粒细胞和血小板减少。

　　③高尿酸血症。

　　④高钙血症。

　　(7)淀粉样肾病：

淀粉样肾病有原发性和继发性之分，后者多继发于慢性感染(如结核、麻风或慢性肺化脓症等)、肿瘤、多发性骨髓瘤及类风湿性关节炎。病人多数有心肌肥厚、心律失常及心力衰竭、肝脾肿大、巨舌、皮肤有苔藓样黏液水肿。淀粉样肾病的早期临床表现仅有蛋白尿，一般经3～5年出现肾病综合征。血清γ球蛋白增高，高脂血症不明显，结合心脏、肝、脾肿大诊断，确诊有赖于肾活检。

　　(8)恶性肿瘤所致的肾病综合征：

各种恶性肿瘤均可通过免疫机制引发肾病综合征，肾病综合征甚至是早期临床表现。淋巴瘤、白血病、支气管癌及结肠癌等常可发生肾病综合征。因此，肾病综合征患者应做全面检查，若发现全身淋巴结肿大，胸、腹部肿块，应考虑到是由肿瘤引起的肾病综合征，应进行原发肿瘤的诊断。