小儿乳糜泻

　　一、发病原因

　　1.致病因素 麦类中的麸质(俗称面筋)是一种复合的植物蛋白。它可分解为4种蛋白质，即麦胶蛋白(gliadin)，又称醇溶麸蛋白;麦谷蛋白(glutenin);白蛋白及球蛋白。其中麦胶蛋白是本病的致病因素。

　　2.与遗传的关系 病儿一级亲属中本病患病率约为2%～3%，如作小肠黏膜活检，10%亲属小肠黏膜具有本病典型改变，明显高于一般人群。同卵双胎同时患病者约占70%。这些都说明本病发病与遗传相关。通过白细胞抗原测定，发现本病发病与HLA抗原B8、DR3、DR7、DQ、W2及DR4相关，80%～90%病人为HLA-B8阳性者。人群中HLA-B8较多的地区，本病发病率也较高，如爱尔兰西南地区。

　　二、发病机制

　　1.发病机制 麦胶蛋白引起小肠黏膜损伤的机制尚不完全清楚。有认为与肠黏膜缺乏一种肽酶，使麦胶蛋白不能被分解而沉积在肠黏膜相关;但该肽酶并不呈长期缺乏。故目前多倾向认为发病与免疫相关，免疫机制尚不明。有认为麦胶蛋白作为抗原与抗体结合，形成免疫复合物，后者可促使T及K(杀伤)淋巴细胞在肠黏膜聚集，通过细胞免疫反应损伤肠黏膜。未经治疗的病人血清中可测到抗麦胶蛋白IgA抗体。也说明本病与免疫有关。

　　2.病理 小肠上部黏膜病变广泛是本病特点之一。黏膜变平，有浅沟将其分隔呈不规则沟回状。镜下绒毛萎缩、变短，其至变平，使小肠吸收面积显著减少，陷窝上皮增生，使陷窝加深、扭曲。绒毛上皮细胞表面不整齐，胞浆内有空泡形成。上皮细胞间有淋巴细胞浸润，固有层有慢性炎性细胞(浆细胞、B淋巴细胞等)浸润。虽绒毛缩短、隐窝延长也可见于其他疾病，如轮状病毒肠炎、蓝贾第鞭毛虫病及热带口炎性腹泻等，但这些疾病无上皮细胞改变，且黏膜变薄，本病黏膜厚度正常。牛奶或豆蛋白肠病、免疫缺陷病等肠道病变，多为斑片状，绒毛也仅表现为部分萎缩，与本病黏膜病变广泛有所区别。