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小儿尼曼-皮克病

(小儿类脂组织细胞增多症,小儿尼曼-皮克二氏病,小儿尼-皮二氏病,小儿鞘磷脂沉积病,小儿神经鞘磷脂沉积病)

小儿尼曼-皮克病应该如何预防?

向您详细介绍小儿尼曼-皮克病应该如何预防,常见预防措施有哪些。

小儿尼曼-皮克病预防

  一、预防

  目前医学手段尚无对此病有有效治疗方法。 1.一般治疗:以对症治疗为主,加强营养。控制饮食的摄入。  2.药物治疗:A)使用抗氧化剂如维生素C、E或丁羟基二苯乙烯,可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚合作用,减少脂褐素和自由基形成。B)C型患儿可试用二甲基亚砜。C)基因重组酶替代治疗A、B型患儿正在研究中。  3.脾切除:适于非神经型、有脾功能亢进者。但需考虑脾切除后对患者的影响。  4.胚胎肝移植 已有成功的报道。

  二、预后

  本病征预后不良,多于2岁内死亡,A型或C型于发病后4年内死亡,B型与成人非神经型皆无神经系统症状,智能正常,可活至成年。C型及新斯科夏型大多死于神经系统的退行性变或继发呼吸道感染。

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