小儿类白血病反应

　　一、发病原因

　　1.类白血病反应是机体因感染、肿瘤、电离辐射、药物中毒、外伤、休克、烧伤、过敏、大出血、溶血等因素刺激，而发生暂时性的类似白血病样的血象反应。感染、毒素及其他有害物质吸收入血是诱发患儿发生类白血病反应的主要原因。

　　1.感染 最常见，细菌、病毒、寄生虫等。

　　2.中毒 高热中毒、汞中毒、食物中毒、子痫等。

　　3.肿瘤 霍奇金病、肿瘤有骨转移等。

　　4.药物 砷剂、解热镇痛药、磺胺药、肾上腺素糖皮质激素、锂盐等。

　　5.失血急性失血与溶血任何原因引起的大出血、急性血管内溶血等。

　　6.损伤颅脑外伤、挤压综合征、大面积烧伤等。

　　7.变态反应性疾病 剥脱性皮炎、风疹、过敏性肺炎等。

　　8.此外还可见于肺梗死、心肌梗死、电休克、电离辐射性疾病、脾切除术后等。

　　9.各类型的引起原因：

　　(1)粒细胞类白血病反应：见于急性细菌感染，溶血性贫血，急性失血休克、类风湿病、药物中毒、骨髓转移等。

　　(2)淋巴细胞类白血病反应：见于百日咳、结核病、风疹、水痘、传染性单核细胞增多症、传染性淋巴细胞增多症等。

　　(3)嗜酸性粒细胞类白血病反应：见于寄生虫病、变态反应疾病、胶原性血管疾病、药物反应等。

　　(4)单核细胞类白血病反应：见于播散性肺结核、风湿病、布氏杆菌病、肠阿米巴病等。

　　(5)红白血病类白血病反应：见于严重贫血、苯中毒、脾切除术后等。

　　(6)浆细胞类白血病反应：见于晚期结核、肝病。

　　二、发病机制

　　一般认为由于刺激因素的存在，机体处于高度应激状态，骨髓内毛细血管和血窦内皮细胞受损，骨髓增生，髓腔内压力增高，使白细胞过度增生和异常释放，以致一些未成熟的细胞亦大量释放到外周血液中，发生暂时性的类似白血病样的血象反应，这可能是通过神经体液等调节机理所产生的防御反应。小儿造血器官处于不成熟、不稳定状态，更易出现类白血病反应。

　　外周血白细胞增高或出现幼稚细胞，是细胞产生或释放的异常，可能伴有清除、破坏的缺陷，其具体机制不一致，嗜酸性粒细胞的调控与中性粒细胞相似。许多因素如抗原抗体反应、外源蛋白寄生虫等均可引起嗜酸性粒细胞增多，某些肿瘤细胞也可产生集落刺激因子刺激造血细胞的增生、分化、释放毒素、缺氧免疫反应、化学物质等因素可损伤骨髓毛细血管内皮细胞，髓血屏障受损，致部分幼稚细胞进入血循环，出现类白血病反应。脾切除后，可能因为骨髓失去了部分凋控作用，因而当某些外因刺激骨髓时，更易于将幼粒或幼红细胞释放至外周血内。