小儿库欣综合征

　　一、发病原因

　　1、 库欣病多由垂体腺瘤或小癌肿引起ACTH和皮质醇分泌增多。

　　2、 库欣综合征是由双侧肾上腺皮质增生、腺瘤和癌瘤引起，ACTH分泌受到抑制。此病儿童最常见于肾上腺皮质癌，其次为腺瘤，亦有皮质增生者。有些非垂体性肿瘤可产生包括ACTH的各种多肽分泌增加，双侧肾上腺皮质增生，称异源性ACTH综合征。

　　3、 医源性皮质醇症　长期大量使用糖皮质激素治疗某些疾病可出现皮质醇症的临床表现，这在临床上十分常见。这是由外源性激素造成的，停药后可逐渐复原。

　　4、 双侧肾上腺皮质增生是由于垂体分泌ACTH过多引起。

　　二、发病机制

　　由于肾上腺皮质醇类激素分泌过多，造成多种物质代谢紊乱引起临床症候群，如皮质醇、激素等。

　　1、皮质醇：皮质醇动员脂肪使三酰甘油分解为甘油和游离脂肪酸，同时又阻碍葡萄糖进入脂肪细胞抑制脂肪合成。皮质醇使胰岛素分泌，可促进脂肪合成。体内各部分蛋白质、脂肪组织对皮质激素有不同敏感性，出现向心性肥胖。

　　大量皮质醇作用促进蛋白质分解，抑制组织对氨基酸的摄取和合成蛋白质。并发骨质脱钙及骨质疏松，影响儿童骨骼生长发育。皮质醇还拮抗胰岛素对糖代谢的作用。减少组织对葡萄糖的利用，血糖增高，可导致类固醇性糖尿病。

　　2、 激素：肾上腺皮质激素中的盐皮质激素有去氧皮质酮(DOCA)和皮质酮，亦可分泌增加，引起体内钠水潴留，钾、氯排出增多。血压升高的原因可能是皮质醇加强去甲肾上腺素对小动脉的作用，并有体内钠水潴留。

　　患者血浆肾素活性增高，产生血管紧张素Ⅱ引起血压升高。此种病人对感染的抵抗明显减弱，皮肤和全身感染常见，是由于皮质醇使抗体免疫功能减低，抗体形成受阻。