小儿抗磷脂综合征

　　一、症状

　　儿童抗磷脂抗体综合征以女性更为常见(男女之比约为2∶3)。发病年龄为8个月至16岁(平均为10岁)。动静脉发生血栓之比为1∶0.6，约有14%的患者可同时有动静脉血栓形成。

　 　1. 血栓形成

抗磷脂综合征中最突出表现是血栓形成，血栓可以发生在动脉，也可发生在静脉。其临床表现取决于受累血管的种类、部位和大小。可以表现为单一血管或多个血管受累。

　　静脉血栓：其中最常见是反复深静脉血栓如：下肢深静脉血栓形成，表现为一条腿水肿和疼痛。此外，脑、肾、视网膜的动静脉，矢状窦和海绵窦均可出现血栓。

　　动脉血栓：虽然血栓可发生于各个动、静脉及其分支，但对病人威胁更大的则是动脉血栓。动脉有纤维性血栓形成，引起心肌梗塞，毛细血管和小动脉被纤维性物质阻塞。动脉循环阻塞后，可出现缺血性坏死，如心肌梗死、肠梗死等。肾小动脉及更小血管阻塞后可导致肾功能衰竭。

　　由于受累血管部位不同，临床症状可变化很大。在静脉，深静脉是血栓形成的最好发部位，但也可出现在肺血管，下腔静脉，肾及肝静脉。中风或者短暂缺血是最常出现的动脉血栓形成的症状，但也有发生心肌，肾上腺，胃肠道梗塞及肢体坏疽的报道。有些可同时或者在短时间内出现多处血栓形成，病情较重甚至危及生命。

　　1)肝脏受累：肝内外血管的血栓均可导致肝脏的并发症，其症状取决于受累血管类型(动/静脉、大小等)、栓塞是急/慢性过程以及肝细胞的反应。肾上腺

　　2) 肺脏，病理可见肺毛细血管、微血管栓塞。肺血栓、栓塞性肺高压。

　　3) 心脏 冠心病，冠状动脉左前降支最常受累，影响到心肌的血供时可导致急性心肌病和慢性肌病。还见关于合并心瓣膜损伤和心内膜炎的报道。

　　4) 肾脏 肾脏主要累及器官之一，血栓常发生于肾动脉、肾内动脉、小动脉、肾小球毛细血管及肾静脉。临床表现有程度不等的尿蛋白、轻度至恶性高血压、皮质坏死、肾衰。少数病人由于抗凝治疗而致肾上腺出血，从而致使肾上腺机能减退或Addison's病，可出现意识不清、昏迷、腹痛、呕吐、低血压等症状。

　　5) 眼 视网膜血管栓塞可导致视网膜的缺血及坏死，新生血管的形成可导致继发性玻璃体出血、视网膜剥离和白内障。

　　6) 皮肤皮肤网状青斑，溶血性贫血和由于动脉血栓形成而致肢端坏疽，以及静脉血栓可致血栓性静脉炎或肢体慢性溃疡等。肢端小动脉的栓塞可致指甲下小片状出血。

　　7)神经精神症状：主要表现为复发性中风或短暂性脑缺血发作(transit ischemic attacks)，脑血管意外，包括脑血栓、脑出血、精神行为异常、癫痫、舞蹈病和脊髓病变如截瘫等。血栓多发生于大脑中动脉供血的大脑额叶和顶叶区域，而颈-椎基底环很少累及。

　　2.血小板减少

血小板减少是抗磷脂综合征表现之一。有时可仅表现为血小板减少，但在多数情况下是其它临床表现伴发轻度到中度的血小板减少(100，000 - 150，000/mm3)。有人报道特发性血小板减少性紫癜的患者中30%抗磷脂抗体阳性，约有50%系统性红斑狼疮患者在整个疾病过程中，可能发生血小板减少。可能是抗磷脂抗体与血小板膜磷脂结合，激活血小板，使其凝集加速，从而导致血小板减少。

　　二、 诊断标准：

　　1.临床标准

　　(1)血管血栓形成。

　　(2)在任何组织或器官临床发作一次或多次动脉、静脉或小血管血栓形成

　　(3)血小板减少

　　2.实验室标准

　　(1)抗心磷脂抗体增高。

　　(2)血中测到中等或高滴度的抗心磷脂抗体IgG或IgM　　(3)狼疮抗凝集抗体。

　　(4)根据血栓和止血协会指南：血中测到狼疮抗凝集抗体　　诊断条件

　　(1)满足 1 条临床表现指标加 1 条实验室指标

　　(2)APL 阳性二次以上，2次检测至少相隔6周。

　　(3)随访 5 年以上排除 SLE 或其他自身免疫病.