小儿抗磷脂综合征

小儿抗磷脂综合征鉴别

　1.须鉴别各类型的抗磷脂综合征

　　原发性抗磷脂综合征(PAPS)：PAPS的病因目前尚不明确，可能与遗传、感染等因素有关。多见于年轻人，男女发病比率为1：9，女性中位年龄为30岁。单从临床表现或实验室检查很难确诊PAPS。一个有中高滴度aCL或LA阳性的患者，并有以下情况应考虑PAPS可能：①无法解释的动脉或静脉血栓;②发生在不常见部位的血栓(如肾或肾上腺);③年轻人发生的血栓;④反复发生的血栓;⑤反复发作的血小板减少;⑥发生在妊娠中晚期的流产。

　　继发性抗磷脂综合征(SAPS)：SAPS多见于系统性红斑狼疮或类风湿关节炎等自身免疫病。

　　恶性抗磷脂综合征(Catastrophic APS)：表现为短期内进行性广泛血栓形成，造成多器官功能衰竭甚至死亡。

　　2.静脉血栓需与V因子Leiden(激活的抵抗蛋白C)

蛋白C、蛋白S或抗凝血酶Ⅲ的缺乏，不良纤维蛋白原血症，纤维蛋白原溶解异常，肾病综合症，真性红细胞增多症，白塞氏综合征，阵发性夜间血红蛋白尿所致症状鉴别。

　　3.对动脉闭塞者

应考虑高脂血症、糖尿病、高血压、血管炎、镰状细胞病、高胱氨酸尿和血栓性闭塞性脉管炎等。

　　需要注意的是aPL的出现并不一定发生血栓，约12%的正常人中可以出现IgG或IgM类aCL抗体阳性。梅毒和AIDS、Lyme病、传染性单核细胞增多症、结核等疾病分别有93%、39%、20%、20%的抗磷脂抗体阳性率。一些药物如酚噻嗪，普鲁卡因胺、氯丙嗪、肼苯达嗪、苯妥英钠、奎宁，普耐洛尔和口服避孕药也可以诱导出aPL;另外，有一些恶性肿瘤如黑色素瘤、肾母细胞癌、肺癌、淋巴瘤和白血病等亦可出现aCL或抗体阳性。