小儿肌阵挛性癫痫

　　一、发病原因

　　本病征可由先天发育障碍、代谢异常、围生期缺氧、神经系统感染或癫痫持续状态所致脑缺氧均可引起。病因为出生前因素占10%～15%，围生期的占15%～36%，出生后的占10%～25%，原因不明的占30%～70%，对本病征的遗传因素尚有争议。

　　二、发病机制

　　1.症状性癫痫 由已知的脑病变引起，包括脑的器质性、结构性病变，或生化代谢紊乱等原因。可分为以下几类：

　　(1)脑部病变：脑发育畸形，如神经管发育障碍、脑神经元移行障碍、灰质异位、脑回畸形、脑积水等;染色体病和先天性代谢病引起的脑发育障碍;脑变性病和脱髓鞘病，如脑白质营养不良等;神经皮肤综合征;中枢神经系统感染，如各种脑炎、脑膜炎、脑脓肿、先天性感染、脑囊虫病以及其他由于病毒、细菌、原虫、寄生虫和真菌引起的感染;脑血管病，如颅内出血、血栓、栓塞、脑血管炎、动静脉畸形、动脉瘤等;脑水肿、脑病、颅内压增高;脑外伤，颅脑产伤;脑瘤、错构瘤等。

　　(2)缺氧性脑损伤：引起缺氧的疾病，如心、肺疾患;窒息;休克;惊厥性脑损伤等。

　　(3)代谢紊乱：先天性代谢异常，如脑脂质沉积症、糖代谢异常、氨基酸代谢异常等;水电解质紊乱，如低钠血症、高钠血症、低钙血钙、低镁血症等;维生素缺乏，如维生素B6依赖症;肝、肾疾患;高血压脑病;内分泌功能紊乱。

　　(4)中毒：药物、金属、其他化学物质，如铅、铊、异烟肼、致惊厥药、类固醇等中毒;断药综合征，如突然停用抗惊厥药物引起的癫痫持续状态等。

　　2.隐源性癫痫 指根据当前的知识和技术不能找到结构或生化方面的原因，但疑为症状性者。随着对癫痫认识的深入和诊断技术的进步，必将有越来越多的隐源性癫痫找到脑功能或解剖结构的异常，从而阐明其病因。