小儿急进性肾小球肾炎

　　小儿急进性肾小球肾炎检查

　 1.尿化验

除程度不一的蛋白尿外，尿沉渣可见红细胞、白细胞、透明管型及颗粒管型，特别是红细胞管型，此少见于与本症临床相似的急性肾小管坏死和间质性肾炎。

　　2.血常规

常见明显贫血，血红蛋白常低于90g/L，属正色素性、正细胞性贫血。在周缘血片中有时见少数裂红细胞(schistocyte)，提示有一定程度的溶血。常有轻至中度血小板减少。

　　3.肾功能

明显减退;常低至正常的50%以下，故血中尿素氮及肌酐增高。急性肾功能衰竭少尿者可发生高钾血症。如患儿能继续进食和摄水者则常有低钠血症。常有酸中毒。由于GFR下降而血磷增高，及血钙偏低。如病程较长、已发生甲状旁腺功能亢进，则血钙也可正常，游离钙一般正常。临床呈肾病综合征者还有相应的血化学改变(即血浆白蛋白下降，血脂增高)。

　　4.免疫球蛋白 IgG、IgM增高

狼疮、系统性血管炎、感染后肾炎。IgE升高：Churg-strauss综合征(CSS)。异型免疫球蛋白(常为IgM)：原发冷球蛋白血症Ⅱ型。

　　5.血中抗肾小球基底膜抗体

阳性主要见于Goodpasture综合征，还可通过ELISA定量检测抗肾小球基底膜抗体的浓度。一般补体C3正常，降低者见于链球菌感染后肾炎，狼疮肾炎及膜性增生性肾炎。

　　6.抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)

阳性见于ANCA阳性的RPGN。ANCA可分为C-ANCA及p-ANCA，前者阳性主要见于韦格肉芽肿，后者阳性主要见于显微镜下结节性多动脉炎即所谓特发性RPGN，该病可能是显微镜下结节性多动脉炎。

　　7.急进性肾小球肾炎的病理及活检检查

　　(1)光镜：

为弥漫性病变。50%以上的肾小球内有占肾小囊腔50%以上面积的大型新月体。病初新月体的组成以细胞成分为主，即细胞性新月体，此时如经积极正确治疗，病变可有一定程度的恢复;否则随病程进展而逐渐转化为纤维-细胞性新月体，最终纤维性新月体而难于吸收恢复。肾小球毛细血管袢多有严重的结构破坏，毛细血管袢因受新月体挤压而皱缩于肾小球血管极一侧。有时见毛细血管袢纤维素样坏死及微血栓形成。肾小管于病程早期呈混浊肿胀、颗粒变性及空泡变性。肾间质水肿及白细胞浸润。后期则肾小管萎缩及肾间质纤维化。

　　(2)免疫荧光：

免疫病理是区别3种急进性肾炎的主要依据。IgG沿肾小球毛细血管基底膜呈细线状沉积是抗GBM肾炎的最特征性表现。几乎所有肾小球IgG染色呈中度阳性到强阳性，其他免疫球蛋白一般阴性。有报道IgA型抗GBM肾炎，主要表现为IgA沿基底膜线状沉积。如果λ链也呈线状沉积，则提示重链沉积病。本型可见C3沿基底膜呈连续或不连续的线状或细颗粒状沉积，但C3只有2/3的患者阳性。有时还可见IgG沿肾小管基底膜沉积。在糖尿病肾病，有时可见IgG沿基底膜呈线状沉积，但两者的临床表现和光镜特点容易鉴别，糖尿病肾病的IgG沉积是由于血管通透性增加导致血浆蛋白(包括IgG和白蛋白)渗出的非特异性沉积，因而前者白蛋白染色阳性。免疫复合物型急进性肾炎的免疫荧光主要表现为IgG和C3呈粗颗粒状沉积。由于该型可继发于各种免疫复合物肾炎，因此，继发于免疫复合物肾炎的急进性肾炎同时还有原发病的免疫荧光表现，如继发于IgA肾病者，主要表现为系膜区IgA沉积;继发于感染后肾小球肾炎的急进性肾炎表现为粗大颗粒或团块状的沉积;继发于膜性肾病者可见IgG沿毛细血管呈细颗粒状沉积。膜性肾病可合并抗GBM肾炎，这时IgG沿毛细血管基底膜的细线状沉积在细颗粒状沉积的下面。顾名思义，非免疫复合物型急进性肾炎肾脏免疫荧光染色一般呈阴性或微弱阳性。偶尔可见散在IgM和C3沉积。在新月体或血栓中可有纤维蛋白原染色阳性。有学者报道，新月体肾炎肾小球免疫球蛋白沉积越少，其血清ANCA阳性机会较大。

　　(3)电镜：

急进性肾炎的电镜表现与其光镜和免疫病理相对应。抗GBM肾炎和非免疫复合物型急进性肾炎电镜下没有电子致密物(免疫复合物)沉积。可见到毛细血管基底膜和肾小球囊基底膜断裂，伴中性粒细胞和单核细胞浸润。而免疫复合物型急进性肾炎的电镜特征是可见有多量电子致密的免疫复合物的沉积，主要在系膜区沉积。继发于免疫复合物肾炎的急进性肾炎电子致密物沉积部位取决于原发性肾小球肾炎的类型，可见于系膜区、上皮下或内皮下。有时也可见毛细血管和肾小球球囊基底膜断裂缺口，但比其他亚型的急进性肾炎少见。

　　8.影像学检查

核素肾图显示肾脏灌注和滤过减少;数字减影血管造影(DSA)可发现无功能的皮质区域。腹部平片检查可发现肾脏增大或正常大小而轮廓整齐，但皮质与髓质交界不清。静脉肾盂造影(IVP)显示不良，但肾动脉造影血管内径正常，血流量不减少，甚至在系统性血管炎也是如此。

　　9.肾脏超声检查

可发现肾脏增大或正常大小而轮廓整齐，但皮、髓质交界不清。