小儿混合性结缔组织病

小儿混合性结缔组织病一般治疗

　　一、治疗

　　活动期应卧床休息，戒烟，应长期随访，严密监视，治疗应个体化，视不同器官系统累及情况而选用不同的治疗方案。一般治疗治疗上强调尽早应用慢作用抗风湿药DMARDS，以控制病变的进展。传统的NSAIDS：扶他林、凯扶兰、戴芬、奇诺力、萘普生、布洛芬;倾向性COX2抑制剂：萘丁美酮、美洛昔康、尼美舒利、依托度酸;选择性COX2抑制剂：西乐葆、万络、依托考昔、COX189 。

　 　1.轻症

仅有关节炎时可用非甾体类抗炎药，如布洛芬、萘普生、阿司匹林、小剂量激素治疗。可用泼尼松5～10mg，3次/d。

　　2.重症伴内脏损害

出现重要脏器受累，明显的浆膜炎、肌炎及进行性肺或食管病变时应使用大剂量糖皮质激素治疗如泼尼松2mg/(kg·d)，病情控制后逐渐减量至5～10mg/d左右维持。

　　3.重症且疗效差者

严重内脏病变、糖皮质激素疗效差者加用免疫抑制剂或细胞毒药物，如环磷酰胺0.5～1.0g/m2，每月1次，静滴。肾受累则以糖皮质激素加环磷酰胺静脉冲击治疗为宜。

　　4.雷诺征硝苯地平

(硝苯吡啶)0.5～1mg/(kg·d)分次服用;复方丹参片等口服。钙通道阻滞剂如硝苯吡啶等对雷诺现象有帮助，血管扩张剂如妥拉唑啉、菸酰胺等亦见效。

　　5.皮肤损害

可加用抗疟药如氯喹治疗，也可用泼尼松。

　　6.其他

皮质类固醇对手面肿胀、浆膜炎、肌炎、无菌性脑膜炎、早期间质性肺炎等有效，剂量为每日20～60mg，对合并心肌炎、严重肾血管病变患者需加用免疫抑制剂如硫唑嘌呤等，雷公藤制剂亦可应用。静脉点滴丹参和低分子右旋糖酐，或秋水仙碱可使皮肤软化，后者对肺动脉高压亦有效。

　　二、预后

　　儿童的混合性结缔组织病病情较严重，病程较长，但经适当治疗可获临床缓解。该病预后与SLE相仿，但较硬皮病好。6~12年的病死率为13%，主要死于严重的心肺并发症如肺动脉高压、肺心病、心力衰竭和心包填塞，也可死于肠穿孔或败血症。

小儿混合性结缔组织病辨证论治

　　三、中医疗法

　　益气阴、调气血、活血化瘀、通络，清热解毒、疏风祛湿，抗敏

　　1.银翘散合白虎汤

　　银花15g，连翘15g，生石膏30g(先煎)，苍术9g，生薏米30g，黄芩15g，知母9g，大青叶30g，桑枝15g，荆芥6g，地龙15g，生甘草6g，虎杖30g，防风9g，防己15g，秦艽15g，川牛膝15g。发热不退加蒲公英9g，玄参30g;肌肉关节疼痛较重，加忍冬藤30g，姜黄15g，威灵仙30g;汗出恶风较重加桂枝6g，白芍15g。2、气营热盛多见高热，不恶寒，渴喜冷饮，颜面红赤，瘰疬肿痛，神昏谵语，红斑红疹，眼睑紫红，甲周红紫，衄血，尿血，关节痛剧，手指肿或腊肠样肿胀，舌红苔黄或舌红绛，少苔，脉滑数或洪数。

　　2.清瘟败毒饮

　　生石膏30g(先煎)，寒水石30g(先煎)，滑石30g(先煎)，知母15g，生地30g，丹皮15g，赤芍9g，元参15g，金银花30g，连翘15g，竹叶6g，大青叶30g，黄苓15g，虎杖30g，桑枝30g，地龙30g，木瓜15g，防己15g，生甘草3g。高热、神昏谵语者可加安宫牛黄丸1丸;衄血、尿血者加藕节炭9g，白茅根9g，茜草15g，三七粉3g(冲服)。

　　3.玉女煎

　　生地30g，生石膏30g(先煎)，麦冬15g，玄参15g，黄芩15g，生薏米30g，知母9g，忍冬藤30g，虎杖30g，地龙30g，桑枝30g，龟版30g，秦艽9g，赤芍15g，丹皮9g，生草6g。低热重者加青蒿9g，地骨皮9g，白芍9g;筋骨痿软者加山药15g，白鲜皮9g，鸡血藤30g，当归30g;口干眼涩者加石斛15g，芦根9g，玄参30g。脱发者加首乌30g，旱莲草15g，熟地15g;淋巴结肿大重用元参30g，牡蛎30g(先煎)，川贝9g，青皮9g。

　　3.独活寄生汤

　　独活9g，桑寄生15g，秦艽15g，生熟地各15g，白芍15g，当归15g，川芎15g，党参15g，黄芪30g，白术15g，茯苓15g，炙甘草6g，猪苓15g，五加皮15g，防己15g，赤小豆30g，骨碎补15g，川牛膝15g，泽泻15g，杜仲15g，枳壳9g，红花15g。贫血明显者重用黄芪45g，当归30g，首乌15g，鸡血藤30g;腰痛膝酸重者用杜仲15g，桑寄生15g，黄精30g。