小儿干燥综合征

小儿干燥综合检查征

　 　1.血常规

半数病人可出现轻度正细胞性正色素性贫血，个别病人可出现轻度白细胞减少，嗜酸性粒细胞增多，亦可发生轻度血小板减少，血沉增快。

　　2.生化学检查

半数病人可出现血浆白蛋白降低，球蛋白增高。球蛋白升高为多株峰型，主要在γ球蛋白部分，亦可有啦或β球蛋白增高。球蛋白可高达40～60dl，合并多发性肌炎及系统性硬化症者更为明显。

　　3.免疫学检查

　　IgM、IgA和分泌型IgA升高，个别病人可发现有巨球蛋白和冷凝集素。由于血液中存有IgG及其复合物，故有时血液黏稠度增加。约3/4病人类风湿因子阳性，常为IgM型;抗核抗体阳性 (17%～68%)，抗dsDNA抗体少见，巨球蛋白和冷球蛋白可阳性，有高粘综合征;抗甲状腺球蛋白和抗胃壁细胞抗体阳性(各30%)，抗人球蛋白试验和抗线粒体抗体阳性(各10%);原发性SS中抗SS-A抗体阳性性率达70%～75%，抗SS-B抗体达48%～60%，而SS合并类风湿性关节炎分别为9%和3%，抗唾液腺导管上皮细胞抗体(ASDA)在原发性SS中25%阳性，而SS合并类风湿性关节炎达70%～80%，血清和唾液中β2微球蛋白增高(β2-M)，血清浓度可作观察疾病活动指标。唾液中IgG含量增加，有高水平IgA和IgMRF。DIF示表皮基底层和基底层旁有IgG沉着。周围血 T淋巴细胞减少，以Ts降低明显，Ia阳性T淋巴细胞群增加，淋巴细胞转化试验和活性花瓣形成试验低下。循环免疫复合物增高;CH50和C3增高或正常，发生血管炎时可降低。约2/3患者有网状内皮系统Fc受体功能缺陷，当SS的良性淋巴细胞增生转变为恶性淋巴瘤时，高γ球蛋白血症可变以为γ球蛋白血症，自身抗体滴度下降或阴转。

　　4.眼部检查

　　(1)玫瑰红或荧光素染色试验：

2%荧光素或1%刚果红或1%孟加拉玫瑰红活体染色(染色点<10个正常)，可显示出风湿病的重叠有溃疡。

　　(2)泪膜破碎时间：

BUT试验，<10〃为不正常，角膜。

　　(3)Schirmer试验：

用滤纸测定泪流量，以X35mm滤纸，在5mm处折弯，放入下结膜囊内，5"后观察泪液湿润滤纸长度，正常人在15mm以上，<10mm为低于正常;

　　以上3项阳性符合干燥性角结膜炎。

　　裂隙灯检查：可发现部分剥离的角膜上皮丝、角膜碎片或表浅性角膜基质浸润。

　　5.唾液腺检测

　　(1)唾液流量测定：

先在腮腺管开口处放一个小杯，再向舌边滴柠檬液数滴，5min后收集左右腮腺分泌液，少于0.5ml者为阳性;再咀嚼石蜡4g，并测定10min所分泌的唾液量，正常值为10～20ml，本病患者则减少。

　　(2)腮腺造影：

以40%碘油造影，观察腺体形态，有否破坏与萎缩，造影剂在腮腺内停留时间，腮腺导管狭窄或扩张，腮腺同位素131碘或99m锝扫描，观察放射活性分布情况，其排泌和浓集有否迟缓或降低以了解分泌功能。从唇腭或鼻粘膜活检观察腺体病理改变。

　　(3)腮腺闪烁扫描和放射性核素测定

浓度和排99mTc功能差，对酸性刺激瓜低下甚至消失。

　　(4)唇腺活检：

4mm2组织块内有1个以上单核细胞浸润病灶。

　　(5)腮腺ECT检查：

用放射性核素99m锝静脉注射后行腮腺正位扫描，观察其形态、大小。由于唾液能浓集99m锝，因而可同时收集唾液标本，测定其放射性计数，以反映唾液腺的功能。本病唾液腺功能低下。

　　6.组织病理

　　泪腺、腮腺和颔下腺等体内呈大量淋巴细胞浸润，以β细胞为主，重症病例β细胞浸润可似淋巴结的生发中心，腺体萎缩，导管的上皮细胞增殖形成上皮-肌上皮细胞鸟，腺管狭窄或扩张，后期被结缔组织替代。腺外的淋巴样浸润可累及肺、肾或骨骼肌等引起其功能障碍。

　　7.X线检查

　　(1)胸部摄片或CT检查：

肺部改变多种多样，有广泛网状、结节状或斑片状浸润病灶，以肺底部为著，肺门淋巴结肿大，有时可合并肺炎、胸膜炎或肺不张等(图4)。

　　(2)骨骼摄片：

四肢小关节改变为骨质疏松。

　　8.抗核抗体及抗核抗体谱：

抗核抗体、抗SSA、抗SSB抗体阳性。