小儿肝硬化

　　小儿肝硬化疾病病因

一、发病原因：

　　其病因很多，可由肝脏本身疾病所致，也可以是全身系统性疾病的一部分表现。感染是导致小儿肝硬化的主要病因，先天性胆道梗阻及先天性代谢缺陷和遗传病也为小儿肝硬化较常见的病因。

　　二、发病机制：

　　1、感染：

　　(1)病毒种类：

　　病毒性肝炎(乙型肝炎、丙型肝炎、丁型肝炎、庚型肝炎、巨细胞病毒性肝炎)、风疹病毒、单纯疱疹病毒、水痘病毒;先天性梅毒;寄生虫病(日本血吸虫、肝吸虫、弓形体病)等。

　　(2)致病机制：

　　因病毒、细菌、真菌及寄生虫等感染肝脏后，渐进展为肝硬化，儿童中常见为乙型或丙型病毒性肝炎;

　　急性重症肝炎后坏死后性肝硬化;

　　新生儿因免疫功能不完善，感染肝炎后呈亚临床过程，易发展成慢性肝炎或肝硬化;

　　巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒宫内感染，先天梅毒均易侵犯肝脏，发展为慢性肝炎、肝硬化;

　　寄生虫病中晚期血吸虫病、华支睾吸虫病、弓形虫病及疟疾;细菌中毒性肝炎较少发展为肝硬化，但金黄色葡萄球菌败血症或1岁以下婴儿伴有营养不良或病毒性肝炎时易导致肝硬化。

　　2、遗传性或先天性代谢缺陷：

　　主要由于某些酶的缺陷使酯、氨基酸、脂肪或金属微量元素铜、铁等贮积肝脏，致肝硬化。

　　常见有肝豆状核变性、α1抗胰蛋白酶缺乏症、酪氨酸血症、半乳糖血症、糖原累积病Ⅳ型、遗传性果糖不耐受症、Zellweger综合征(脑肝肾综合征)是少见的常染色体隐性遗传病，为过氧化物酶体(peroxisome)发育缺陷或过氧化物酶体中某一种酶功能缺失所致，以肝硬化、肾囊肿、肌无力、惊厥、特殊面容及青光眼、白内障等先天眼疾为主要表现，伴有铁代谢异常。

　　3、免疫异常：

　　自家免疫性肝炎(AIH)，原发性胆汁性肝硬化(PBC)，小儿原发性硬化性胆管炎(PSC)。

　　4、肝及胆管囊性疾病：

　　先天性肝纤维化(congenital hepatic fibrosis，CHF)，先天性肝内胆管扩张症Caroli病)，先天性胆总管囊肿(congenital choledochal cyst)。

　　为一组先天性肝纤维化和胆管囊性病变疾病。先天性肝纤维化(CHF)为常染色体隐性遗传病，病因不详，约40%为同胞儿。Caroli病遗传方式同CHF，确诊靠B超、CT，必要时内镜下逆行胆、胰管造影(ERCP)。先天性胆总管囊肿详见胆道疾病。

　　5、淤血性肝硬化：

　　Budd-Chiari综合征，慢性缩窄性心包炎，由于肝静脉血管畸形、血栓形成，慢性充血性心力衰竭，慢性缩窄性心包炎造成长期肝淤血而导致肝硬化。

　　6、其他原因：

　　未能确定病因者并不少见。多于1～3岁发病，肝肿大为最初表现，其他尚有发热、厌食及黄疸，多数迅速进展为肝硬化、肝功能衰竭。此病发生原因不清。