小儿共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征

小儿共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征一般治疗

　　一、治疗

　　本病征呈缓慢进展性，通常10岁左右已不能行走，对控制中枢神经系统退行性变尚无有效疗法。预防感染用丙种球蛋白，用抗生素治疗感染，尤其是采用特异抗生素治疗，有利于增加存活率。还可输给血浆和人血丙种球蛋白，但效果不佳。胸腺素和胸腺移植仅在少数病人施行。转移因子治疗可提高细胞免疫功能以减少感染。可用配型骨髓移植治疗，注射转移因子、胸腺素，定期注射丙种球蛋白，控制感染，避免放射性照射。

　　重点是进行体育训练、练习行走、以改善共济失调症状。应用免疫球蛋白奏效不大。

　　二、预后

　　本病征预后差，影响寿命，常死于10～30岁间，死因为肺炎或癌症。有人认为无慢性呼吸道感染或无恶性病变者，尚可不影响生存。