小儿法洛四联症

　小儿法洛四联症鉴别

　　小儿法洛四联症TOF尚需与下列先天性心脏病鉴别诊断。

　　1、完全性大血管错位(completetranspositionofgreatbloodvessels)

青紫出现得更早、更明显，常在一出生即出现严重青紫，生后1～2周可发生充血性心力衰竭。X射线示肺充血，心影扩大呈蛋形。心电图示重度右心室肥厚或左、右心室肥厚。

　　2、室间隔缺损

轻型或无青紫的TOF常易与单纯性VSD混淆。较大的室间隔缺损伴肺动脉高压时，B超检查两者均有前连续中断，心室水平右向左分流，但较大的室间隔缺损伴肺动脉高压者左心室明显扩大，主动脉宽度正常，肺动脉多增宽，而主动脉骑跨不明显。

　　室间隔缺损体征：心尖搏动增强并向左下移位，心界向左下扩大，典型体征为胸骨左缘Ⅲ-Ⅳ肋间有4-5级粗糙收缩期杂音，向心前区传导，伴收缩期细震颤。若分流量大时，心尖部可有功能性舒张期杂音。肺动脉瓣第二音亢进及分裂。严重的肺动脉高压，肺动脉瓣区有相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音，原间隔缺损的收缩期杂音可减弱或消失。

　　3、右心室双出口伴肺动脉狭窄

(doubleoutletofrightventriclewithpulmonarystenosis)临床症状与TOF极相似，但本病一般无蹲踞现象。X射线检查显示心影增大，心血管造影可确诊。右心室双出口与法洛四联症主要鉴别点为主动脉瓣与二尖瓣前叶无解剖连接，是法洛四联症与右心室双出口的主要鉴别点。

　　蹲踞现象是一种特殊的强迫体位，多见于先心法洛四联症的患儿。表现为患儿行走或游戏时候，出现双腿屈曲、蹲下片刻的特殊体位，后又恢复正常行走，蹲踞反复出现。

　　采取蹲踞等体位，压迫了局部(腿部)的静脉血管，使下肢低含氧的血液暂缓回流到心脏减轻心脏负荷；同时因下肢的股动脉也被扭曲，流向下肢的动脉血阻力增高，使全身动脉压力增高，于是，含氧量低的右心室血液流向含氧量高的左心室减少(也就是分流减少，分流是因为间隔缺损造成的)，然后更多的右心室血就可经肺动脉到肺交换气体，获取氧气，使机体缺氧情况有所改善。所以蹲踞是先心病儿的一种自发保护动作。同时可以帮助父母更早的发现病情和医生的临床诊断。

　　4、肺动脉瓣狭窄

临床表现与轻型或无青紫的TOF相似，但杂音的位置较高，于胸骨左缘第2肋间闻及粗糙收缩期杂音。X射线检查显示心影增大，肺动脉总干有狭窄后扩张。心电图示右心室重度肥厚，有高尖P波。

　　5、法洛三联症(trilogyofFallot)

包括房间隔缺损、肺动脉狭窄、右心室肥厚。出现青紫较晚，有时在数年后，蹲踞不常见。胸骨左缘第2肋间的喷射性收缩期杂音时限较长，伴明显震颤，P2分裂。X射线检查除显示右心室增大外，右心房也明显增大，肺动脉段凸出，无右位主动脉弓，肺血正常或减少。心电图见高大P波。