小儿肺出血-肾炎综合征

　小儿肺出血-肾炎综合征症状

　　本病主要表现为咯血、贫血、血尿、蛋白尿、尿毒症、肺部间质性炎症浸润和进行性肾功能衰竭等。

　 　1.年龄

儿童到老年均可发病，多见于16～30岁(75%～95.4%)无种族差异。小儿病例较为多见，男性明显多于女性，为3∶1～10∶1。

　　一般表现：常有疲乏、无力、体重下降等一般性衰竭症状。绝大多数病人有贫血，表现面色苍白、眩晕、气促等。

　　2.起病可能和感染有关

尤其是病毒感染，Wilson报道32例，44%有先驱上呼吸道感染，17%有类流感症状，病毒感染或其他因素，如何使机体产生对肺及小球基底膜的共同抗体尚不清楚。

　　3.肺部

肺部表现：约2/3病人肺出血于肾炎之前，由咯血到出现肾病变的时间长短不一，数天至数年不等，平均3个月左右。临床上以咯血为最早症状，血痰者占82%～86%。一般为间断小量咯血，色鲜红，少数病例可出现大量甚或致命的肺出血。患者多伴气促及咳嗽症状。有时有胸痛及发热。10%～30%患者以上呼吸道感染症状为起始症状。肺脏叩诊呈浊音，听诊可闻湿性啰音。起病急、发热、咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难，甚至发生呼吸功能衰竭。咯血的程度可由血痰到较大量的咯血。

　　4.肾脏

蛋白尿在起病早期多不明显，但病程中始终存在，甚或出现肾病综合征的所见，以血尿为主要表现者占80%～90%。镜下血尿及管型均可见到，出现肉眼血尿，肾功能障碍发展迅速，约81%病例于1年内发展为肾功能衰竭，血压正常或轻度升高尿液分析呈现血尿和蛋白尿，常有红细胞管型少数患者有大量蛋白尿及肾病综合征。平均约3个半月即须透析维持肾功能，血尿素氮升高，血清补体下降较多见。此外尚有尿少、头痛、高血压、水肿等。少尿或无尿者血清肌酐浓度逐日升高于3～4天内达到尿毒症水平；无少尿者肾脏损害常为急进性发展血清肌酐浓度每周升高数月内发展至尿毒症。

　　5.特殊表现

　 (1)肺出血-肾炎综合征向其它病理类型的肾小球疾病转化：

Elder等报道1例患者有典型的肺-肾脏病理表现与临床表现，肾功能保持良好，血清与组织抗GBM抗体呈阳性，显著缺铁性贫血，免疫抑制治疗后贫血改善血清抗GBM抗体消失9个月后发生了肾病综合征肾活检复查显示膜性肾病不伴抗GBM抗体肾内沉积。

　　(2)其他病理类型的肾小球疾病向肺出血-肾炎综合征转化：

Thitiarchakul报道1例特发性膜性肾病患者病程中肾功能急性恶化伴有咯血严重高血压及血清抗GBM抗体阳性肾组织检查显示典型抗GBM免疫病理表现使用大剂量激素、CTX及血浆置换无效。

　　(3)肺出血-肾炎综合征只局限于肺或肾一个器官：

Patron等报道1例单纯性肺出血-肾炎综合征Perez等报道1例可卡因诱发的肺出血-肾炎综合征，只有典型肾脏改变，肺泡基膜没有IgG及C3呈线样沉积。其他如抗基底膜抗体结合于脉络膜眼、耳偶可引起相应的表现如眼底出血及渗出，其发生率可高达11%可能是急剧发展的高血压所至。

　　6.其他

抗基底膜抗体结合于脉络膜、眼、耳，偶可出现相应表现。据统计约10%病人可有眼底异常改变。苍白、肝脾肿大、心脏扩大、皮肤紫癜、便血、白细胞升高以中性多核白细胞最明显。本病征的贫血和肺部表现极似肺含铁血黄素沉着症。

　　1976年Teichman提出的诊断条件为：①反复咯血;②血尿、管型尿等肾小球肾炎样改变;③小细胞、低色素性贫血，用铁剂治疗有效;④肺内有吸收迅速的游走性斑点状浸润影;⑤痰中可发现有含铁血黄素的巨噬细胞，即可诊断;⑥用直接免疫荧光法或放射免疫，反复检查血液可证明有抗肾小球基底膜抗体;⑦肾脏或肺活检，于肾小球或肺泡囊基底膜有免疫球蛋白沉着，且呈线状排列；⑧单纯有肺部表现则要和特发性肺含铁血黄素沉着症鉴别；⑨候肾脏症状出现后诊断较易，但要和坏死性血管炎有肺及肾表现者、尿毒症伴咯血者鉴别。

　 　7.临床特点

一般表现为三联征：肺出血、急进性肾小球肾炎和血清抗GBM抗体阳性。 具体表现为发病急，大多以呼吸道感染征象首先出现，且有进行性加重的趋势，先有咯血，很快出现肾炎改变，并出现肾功能衰竭表现。亦可以轻重不等的肾小球肾炎起病，而肺部异常症状则可在病程较晚阶段才显示出来。

　　8.实验室检查

白细胞增多，蛋白尿、尿沉渣有红白细胞管型。痰中除有红细胞外，可见含有“含铁血黄素”的上皮细胞。

　　9.辅助检查

X线检查、肾脏等组织的病理检查，有助于确诊。