小儿肺出血-肾炎综合征

小儿肺出血-肾炎综合征一般护理

　　小儿肺出血-肾炎综合征护理

　　Goodpasture综合征可迅速致死.死亡原因常为肺出血和呼吸衰竭，在急性期常需气管插管，辅助通气和血透.随后的处理依赖于大剂量皮质类固醇的使用(甲基强的松龙每日7~15mg/kg，分次静脉注射)，免疫抑制剂环磷酰胺及反复血透排除循环中抗肾小球基膜抗体.免疫抑制治疗的疗程变动较大，在某些病人则可能需要12~18个月.早期综合使用这些措施可保护肾功能，晚期肾疾病可行长期血透或肾移植.

　　几个必须注意的问题：

　　(1)早期治疗至关重要，对高度怀疑为本病患者不必等待肾脏组织检查只要抗GBM抗体阳性就应及早开始强化治疗。

　　(2)少数患者对早期强化治疗也无效应。Hidaka等报道1例50岁的女性患者于发病1周后开始使用大剂量皮质激素细胞毒性药物及血浆置换，但临床表现无明显好转2次肾脏组织检查显示病理改变无改善。

　　(3)有时双肾切除可以改善治疗效果。Pai曾报道：1例49岁的女性，患严重的肺出血-肾炎综合征，使用大剂量的肾上腺皮质激素环磷酰胺(CTX)硫唑嘌呤及血浆置换，血清抗GBM抗体滴度及疾病的活动无显著改善当双侧肾切除后随着血清抗GBM抗体滴度下降，肺出血-肾炎综合征才逐渐静止。

　　(4)研究发现：免疫抑制剂Deoxyspergualin白介素-1受体拮抗剂抗细胞间黏附因子Ⅰ单克隆抗体、淋巴细胞功能相关抗原Ⅰ单克隆抗体及抗巨噬细胞移动抑制因子抗体有可能成为治疗抗GBM肾炎的有效药物

　　(5)本病缓解后可反复发作。据Levy等报道：1例患者在12年内反复发作且抗GBM抗滴度的变化与复发有一定的关系Guillen等对11例肺出血-肾炎综合征患者进行了分析后发现8例发生了11次复发9次与细菌感染有比较明确的因果关系。复发时都有肺出血主要发生于确诊后的数月内他们认为，预防感染、早期发现及时治疗感染对于防止本病复发殊为重要。