小儿大动脉转位

　　一、发病原因

　　大血管错位的发生与胎生期心血管的扭转和动脉圆锥的发育分隔等密切相关。

　　有关本病的发生与解剖分类相当复杂，各家提法不一。简述之，在胎生第5～6周心管扭转。正常时右向襻转(D-Loop)，右心室位于右侧，左心室位于左侧。主动脉圆锥位于右后偏下，而肺动脉圆锥位于左前偏上。心管在发育过程中如左向襻转(L-Loop)，或者由心室起源的动脉圆锥干不呈螺旋状而呈笔直地发育分隔，便会形成右心室在左，左心室在右，或主动脉在右前，肺动脉在右后的位置变化。

　　VanPraagh将大血管错位分为8型，其中Ⅱ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅶ型为生理矫正型，其他4型为生理不能矫正型。通常心管右向襻转引起右襻大血管错位(Ⅰ、Ⅷ型)，心管左向襻转则引起左襻大血管错位(Ⅲ、Ⅴ型)，但右向襻转时亦可例外地引起左襻大血管错位(Ⅱ、Ⅶ型)。左向襻转时亦可例外地引起右襻大血管错位(Ⅳ、Ⅵ型)。所以，一般Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ、Ⅶ型较多，Ⅱ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅷ型稀少。在上述8型中如体、肺循环间无任何水平的分流存在，则患儿无法生存。几乎所有患者都有心房内交通，2/3病例有动脉导管开放，约1/3病例合并室间隔缺损。糖尿病母体所生后代常患完全性大血管错位。另外，尚可合并肺动脉口狭窄、三尖瓣闭锁、心内膜垫缺损、右位心、内脏转位伴左位心，以及单心室、单心房、主动脉缩窄等畸形。

　　二、发病机制

　　完全性大动脉转位中最常见者为右型转位，即升主动脉起自右室，位于右前方；肺动脉起自左室，位于左后方。这样形成两个截然分开的循环系统，其循环经过是：“右房→右室→主动脉→全身→体静脉→右房”；而“左房→左室→肺动脉→肺→肺静脉→左房”。患儿出生后必须伴有两个大循环间的分流交通，始能维持生命。交通的部位可在心房、心室或大动脉，即通过未闭的卵圆孔、房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管，偶见支气管动脉。通过这些通道，部分含氧血可从肺循环进入体循环，缺氧血从体循环流入肺。其结果是体循环血由两部分构成：主要部分为回流到主动脉的体静脉血，小部分为通过交通分流来的含氧量高的血，这个分流供给了体循环需要的氧，因此是有效肺循环；同样肺血流也由两部分组成；大部分为肺静脉血，小部分为从体循环分流来的体静脉血，后者可进入肺进行氧交换，因此是有效体循环。由此可见，有效血流量越大，体循环动脉血氧饱和度越高，病儿青紫可较轻。但过多的分流加重了心脏和肺循环负担，可导致严重心衰及早期出现肺动脉高压。当病儿合并肺动脉狭窄时，肺循环血流量得到适当限制，减轻了心脏负担，防止了肺动脉高压的产生，因此只有那些伴较大体、肺循环交通和适当的肺动脉狭窄的病儿才能活得较久。

　　根据血流动力学改变本病可分为4型：Ⅰ型：室间隔完整；Ⅱ型：室间隔完整伴肺动脉狭窄；Ⅲ型；伴大型室缺或单心室或大型动脉导管未闭；Ⅳ型：伴室间隔缺损和肺动脉狭窄。Ⅰ型最多见，Ⅳ型预后较好。