希尔德病

　　希尔德病症状诊断

一、症状

　　1.幼儿或青少年期发病，男性较多。无家族性。病程类似急性MS。多呈亚急性、慢性进行性恶化病程，停顿或改善极为罕见，极少缓解-复发。极少数病例可在多年内病情停止进展，或者在一定的时间内病情得以缓解。

　　2.发病至入院时间10～40天。多以精神障碍起病，也可先有头痛、头昏、疲乏无力后才出现精神症状。

　　3.主要表现为器质性精神障碍和肢体瘫痪。体温正常或轻度增高，患者沉默寡言、淡漠、反应迟钝、发呆、重复言语及幻听等，尿便失禁多见，值得一提的是某些患者意识清楚也出现尿便失禁。视力障碍可早期出现如视野缺损、同向性偏盲及皮质盲等，也常见痴呆或智能减退、精神障碍、皮质聋、不同程度偏瘫或四肢瘫和假性延髓性麻痹等，也可有癫痫发作、共济失调、锥体束征、视盘水肿、眼肌麻痹或核间性眼肌麻痹、眼球震颤、面瘫、失语症和尿便失禁等。查体可见一侧或两侧病理反射，并可出现吸吮反射、掌颌反射等。

　　4.严重者呈去皮质状态。多数患者在数月或几年内死亡，但也有存活10年或更长者。

　　5.CSF改变与慢性复发性MS相似，但常无寡克隆带。CSF常发现大量碱性髓鞘蛋白。脑电图可发现中、高波幅慢波，以前头区明显。CT扫描见大脑白质多个散在低密度灶，以前头部明显。MRI可发现大脑白质多个异常信号区，而且可显示同心圆性异常信号，对临床诊断很有价值。脑活检对诊断本病十分可靠。

　　二、诊断

　　根据病史、病程及特征性临床表现如皮质盲、智能减退和精神障碍等，并结合神经影像学、CSF、EEG等辅助检查综合判定，可做出临床诊断。