小儿巴德-吉亚利综合征

　　一、鉴别：

　　本病征须与心源性肝淤血、肝硬化和肝小静脉闭塞病等相关疾病相鉴别。

　　1、急性肝炎。急性型BCS须与急性肝炎区别：

　　(1)急性BCS腹痛剧烈，肝脏肿大和压痛均非常明显，而且颈静脉充盈，肝颈回流征阴性。

　　(2)腹水的出现和增长速度以及下肢水肿与肝功能变化不成比例。

　　(3)患者没有病毒性肝炎或肝毒性药物或毒物接触史，病毒性肝炎的病原学检查大多阴性。

　　(4)肝活检不是气球样变嗜酸性变和点状坏死，而是小叶中央带的出血性坏死伴肝窦明显扩张，各级肝静脉血栓形成。

　　(5)血管造影可将二者明确区别开来。

　　2、急性重型肝炎(暴发性肝炎)。以下几点有助于急性重型肝炎和暴发型BCS的区别：

　　(1)暴发型BCS可以肝脏不缩小或缩小不明显，并伴有脾脏的迅速增大和颈静脉明显充盈。

　　(2)BCS时ALT、AST和血清胆红素均明显升高，没有酶疸分离现象。

　　(3)BCS时病毒性肝炎有关的病原学检查大多阴性。

　　(4)BCS时肝活检见肝内呈片状出血性坏死，累及肝腺泡各带，各级肝静脉可见附壁血栓。

　　(5)及时血管造影可明确诊断。

　　3、肝硬化。亚急性或慢性BCS常常伴有肝硬化，肝硬化病人也可伴有BCS。因此，确定病人是否有BCS存在对治疗方法的选择至关重要。鉴别方法有：

　　(1)BCS大多没有急性肝炎病史，即使病程中曾有黄疸也大多伴有腹水。

　　(2)体格检查是鉴别肝硬化和BCS的重要方法。肝硬化时，腹壁静脉以脐部为中心呈离心性排列，引流方向也呈离心性。BCS时，在下胸部、两肋和腰背部出现静脉曲张，MOVC时血流方向由下向上，单纯肝静脉阻塞时血流方向由上向下，下肢水肿伴有溃疡形成，色素沉着或静脉曲张者支持MOVC。

　　(3)肝静脉和(或)下腔静脉造影和肝活检可以明确诊断。

　　4、亚急性和慢性BCS非常近似心源性肝硬化，肝活检无助于二者的鉴别，但后者有长期右心衰或缩窄性心包炎的病史和证据，只要仔细检查心脏和侧支循环体征，鉴别诊断多无困难。