小儿巴德-吉亚利综合征

　　一、发病原因

　　我国、日本、印度和南非大多由肝静脉以上的下腔静脉隔膜(大多属先天性)引起，少数由肝静脉隔膜引起。欧美则多由肝静脉血栓形成所致，与高凝状态，如真性红细胞增多症、抗凝血酶Ⅲ缺乏、高磷脂综合征等有关。

　　造成肝静脉阻塞的原因主要有：

　　1、肝静脉或其主干和(或)下腔静脉肝段受压、血栓形成、新生物的闭塞或壁上有膜或网状物。

　　2、肝后上部分邻近肝静脉主干和下腔静脉的各种病变，如恶性肿瘤、血管瘤、血肿、阿米巴脓肿、囊肿(如包虫囊)、梅毒的树胶肿等可压迫肝静脉。

　　3、小儿则以先天性肝静脉狭窄、肝静脉内膜炎为主要病因。

　　4、红细胞增多症(原发或继发)、镰状细胞贫血、白血病、溶血性贫血等血液疾病，长期服用避孕药，腹部钝伤、慢性炎症性肠炎、急性酒精性肝炎、胆管炎、胰腺炎、盆腔感染、静脉闭塞性疾病以及妊娠，可通过血凝固机制异常，或静脉内皮损伤，以致发生血栓形成而导致本病。

　　5、此外还有30%病例病因不明。

　　二、发病机制

　　本病征肝内和肝外两型门脉高压的共同特点为，呕血(上消化道出血)、脾脏肿大和腹水。在发病机制的探讨上，综合各家意见，主要病因集中在血栓形成、膜性狭窄和局部压迫三方面。

　　1、血栓形成。

　　BCS常常发生于各种血液凝固性增加的病人，其中报道最多的是真性红细胞增多症和其他髓增生性疾病。Wanless等报告一组145例尸检资料，见真性红细胞增多症和不明原因髓增生性疾病有1/3伴有显性门静脉高压。阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)也是BCS常见的原因之一。PNH伴发BCS的频率为12%～27.3%。BCS在长期口服避孕药的人群中发生较高。邻近器官炎症性病变如溃疡性结肠炎和Crohn病屡有伴发BCS。

　　总之，各种原因所致的血液凝固性升高，均可导致肝静脉和(或)肝段下腔静脉血栓形成。至于血栓形成为何偏偏发生在这个部位，迄今尚没有满意的解释。

　　2、膜形成。

　　1912年，Thompson和Turnbull在国外文献中报道第1例肝段下腔静脉膜性梗阻(MOVC)，1950年，Bennett再次作了报道。此后，关于BCS时的MOVC在许多国家相继作了大量报道。MOVC的发生是由于先天性病变，还是后天因素所致，目前仍有争论。以往多数学者认为，MOVC是由于发育缺陷所致的先天性病变。如Hirooka根据病理解剖发现研究下腔静脉和肝段的胚胎发育，提出组成下腔静脉各部包括部分心脏、肝总静脉、肝窦、右下主静脉的上段和下段，如果在发育过程中异常融合或堵塞，可以解释若干类型的病理变化。

　　3、局部压迫。

　　邻近脏器病变，包括炎症、创伤、肝占位性病变或转移性癌肿，压迫或侵犯肝段下腔静脉和肝静脉，或是肝癌沿肝静脉蔓延引起癌栓和血栓形成，造成阻塞。

　　4、本症小儿患者以先天性肝静脉狭窄、肝静脉内膜炎为主要病变。可继发脾功能亢进，往往出现全血细胞减少、皮肤黏膜出血、骨髓增生等脾功能亢进的表现。