小儿46-XY单纯性腺发育不全综合征

小儿46-XY单纯性腺发育不全综合征简介

46-XY单纯性腺发育不全综合征(simple 46，XY gonadal digenesis syndrome)即Harnden-Stewart综合征，又名Swyer综合征。本病征特点为患者表现为女性，具有条索状性腺，没有除性腺外的躯体异常，其核型为46-XY。只有性腺发育不全而无Turner综合征的体态异常。1993年娄连弟等指出此类病例具有一共同持点，即染色体核型均属45，X/46XY，而其发育不全的性腺则有不同的类型，临床表现也各不相同，提出“性腺发育不全”一名，为国际上采用。

小儿46-XY单纯性腺发育不全综合征基本知识

• 是否属于医保： 否
• 别名： 小儿46-XY单纯性腺发育不全综合症,小儿XY或XX性腺发育不全症,小儿单纯性腺发育不全
• 发病部位： 男性生殖 女性生殖
• 传染性： 无传染性
• 多发人群： 儿童（1-12岁）
• 相关症状： 无月经来潮 阴蒂肥大 外阴幼稚 性腺发育不良 乳房或乳头未发育 [详细]
• 并发疾病： 恶性肿瘤所致贫血 [详细]

小儿46-XY单纯性腺发育不全综合征诊疗知识

• 就诊科室： 儿科 内科
• 治疗费用： 市三甲医院约（50000 —— 80000元）
• 治愈率： 75%
• 治疗周期： 3个月
• 治疗方法： 药物治疗 康复治疗 [详细]
• 相关检查： 染色体核型分析 卵巢功能检查 HCG 卵巢检查 [详细]
• 常用药品： 重组人生长激素注射液 [详细]

小儿46-XY单纯性腺发育不全综合征去医院必看