维生素B6缺乏病

　　维生素B6缺乏病疾病病因

一、发病原因

　　维生素B6的每天需要量为1～2mg。豆类、谷类种子、鸡肉、柑橘、西红柿、香蕉等富含维生素B6，所以目前本病不多见。

　　1.维生素B6摄入不足或吸收不良 尽管食物维生素B6的来源广泛，偶尔仍可发生因食物摄入不足引起的缺乏，或患有Crohn病或腹腔疾病引起吸收不良。

　　2.长期应用某些药物 最重要的是异烟肼，它与磷酸吡哆醛形成的复合物使其失去作用。其他有环丝氨酸、青霉胺、口服避孕药、左旋多巴等均能使维生素B6失去活性或排泄增多而引起维生素B6缺乏。

　　3.酗酒 由于乙醇可加速磷酸吡哆醛的分解代谢，可引起维生素B6缺乏。

　　4.维生素B6依赖综合征属于少见的代谢异常，为遗传性疾病。

　　二、发病机制

　　维生素B6的活性是由3种维生素B6和它们的5-磷酸脂来体现，其有活性的辅酶形式是5-磷酸吡哆醛(pyridoxal 5-phosphate，PLP)。

　　维生素B6以被动吸收的方式很容易在空肠进行有效吸收。吸收后的维生素B6在肝脏通过吡哆醇激酶转化为各自的磷酸化形式，然后各个5-磷酸盐通过黄素单核苷酸氧化酶转化为PLP。过量的维生素B6被代谢为4-吡哆酸，并与其他的非磷酸化形式从尿排出。

　　磷酸吡哆醛PLP在氨基酸代谢中是100多种酶的辅酶，包括转氨酶、脱羧酶、消旋酶和脱水酶。这些酶在蛋白质代谢中起重要作用，因此其需要量与代谢的氨基酸总量有关。PLP也是丝氨酸羟甲基转氨酸的辅酶，参与一碳基团和维生素B12与叶酸的代谢，缺乏时可引起巨幼红细胞贫血。同时PLP在神经元兴奋性、葡萄糖异生、烟酸形成、脂质代谢、核酸与免疫代谢、及激素调节方面都起重要作用。