Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎

Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎症状诊断　

　　1.眼部表现：

　　Wegner肉芽肿的眼部受累发生率为14%～78%，但在发病开始仅15%的患者有眼部受累。在一些患者眼部病变可能是此病的最初表现。多为单侧受累，偶尔可双眼受累。

　　任何眼组织均可受累，有些受累是继发性的，如继发于鼻旁窦炎的眼眶炎症和肉芽肿，有些则是原发性的，如巩膜炎、葡萄膜炎等。

　　葡萄膜炎是一种相对常见的眼部表现，发生率为5%～38%(尚不包括视网膜炎、视网膜炎血管炎)，可表现为单侧受累，也可为双侧受累。可表现为前葡萄膜炎、中间葡萄膜炎、后葡萄膜炎、全葡萄膜炎、视网膜炎、视网膜血管炎等。葡萄膜炎多为非特异性炎症，可呈肉芽肿性或非肉芽肿性，多出现于疾病发生后一段时间。眼部病变往往出现于全身性病变之后，在少数患者可出现于全身性病变之前，也可作为该病的惟一临床表现。

　　2.全身表现：

全身表现主要有上、下呼吸道坏死性肉芽肿、全身性血管炎和坏死性肾小球肾炎。但在一些患者，在疾病的不同时期，上述三大方面的损害不一定均表现出来。此外尚可出现皮肤、神经系统、心血管系统受累和多种眼部疾病。患者非特异性全身表现通常有发热、不适、体重减轻、厌食、关节疼痛、肌肉疼痛等。

　　1)上、下呼吸道的坏死性肉芽肿性炎症：呼吸道受累是此病最常见的表现，约90%以上的患者出现此种改变。于疾病早期患者往往诉有鼻窦区疼痛、脓性鼻涕、鼻塞、鼻出血、听力下降等，检查可发现慢性鼻炎、鼻窦炎、鼻溃疡、浆液性中耳炎、化脓性中耳炎、乳突炎、马鞍状鼻、双侧肺实质结节状浸润，易发生肺空洞，尚可出现弥漫性肺出血，约20%的患者出现胸腔积液。

　　2)肾小球肾炎：肾小球肾炎在疾病初期发生率较低，但在疾病发生2年后则可高达80%左右。患者通常表现为蛋白尿、血尿、红细胞管型，最后可进展为肾功能衰竭。

　　3)皮肤损害：约13%的患者出现皮肤改变，最常见的为紫癜，出现于下肢、躯干和上肢，也可出现皮肤溃疡、水疱、丘疹、皮下结节等病变。

　　4)关节疼痛和肌肉疼痛：2种表现相当常见，发生率高达70%，患者偶尔可出现关节肿胀。

　　5)神经系统损害：21%～54%的患者有神经系统受累，表现为周围神经病变(如多发性单神经炎)、脑神经病变、眼肌麻痹、癫痫、大脑炎、卒中等。

　　6)其他：少数患者可出现心包炎、心肌炎、动脉炎，腮腺、乳房、尿道、肠道等也可受累。

　　此病的诊断主要根据上、下呼吸道的坏死性肉芽肿性血管炎、局灶性坏死性肾小球肾炎和累及动脉和静脉的全身性坏死性血管炎。对出现眼球突出、坏死性巩膜炎、周边角膜溃疡和多种类型的葡萄膜炎患者应详细询问呼吸道、肾脏病等病史，如发现黏膜溃疡、腭部溃疡和破坏性鼻窦炎，则对诊断有很大帮助。有关此病的诊断标准，主要基于此病的三联症，即上、下呼吸道的坏死性肉芽肿、全身性血管炎和局灶性坏死性肾小球肾炎。如患者具有3种表现，则称为完全型，如缺少1种或2种表现，则被称为不完全型。