疼痛性眼肌麻痹

　　一、发病原因

　　过去认为该病是由梅毒、结核引起，现普遍考虑此病属特发性眼眶炎性假瘤的范畴，只不过病变主要在海绵窦，再侵入眶上裂，部分病例累及眶尖。真正病因了解不多，可能是一种自身免疫性疾病，皮质激素治疗有特效，也证明该病是一种免疫性疾病。

　　二、发病机制

　　疼痛性眼肌麻痹的确切发病机制至今尚不清楚，依据病理学检查和临床上应用皮质类固醇的治疗效果有如下2种推论：

　　Hunt复习了Tolosa 1957年所做尸检结果认为，是海绵窦的非特异性慢性炎症。Tolosa报道的1例47岁女患者，右眶区疼痛，恶心，呕吐，第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经受侵犯，颈动脉造影发现虹吸部狭窄。开颅探查发现鞍区无明显变化，术后3天死亡。尸检亦未发现动脉瘤、肿瘤。打开海绵窦，见颈动脉被肉芽组织围绕，窦腔尚未完全阻塞，此段颈动脉狭窄，动脉发黄色，其壁脆薄。显微镜检查可见颈动脉外膜增厚，动脉周围有非特异性肉芽组织，并波及临近的脑神经干。Lake报道1例47岁男性患者，X射线发现右蝶骨小翼密度增加。手术探查发现海绵窦外侧有一薄层灰红色肉芽组织覆盖，蝶骨小翼骨膜增厚。活检见海绵窦壁为炎性组织，包括多形核细胞。眶上裂处硬脑膜有坏死，表面有肉芽组织，含有多形核细胞及单核细胞。Smith支持眶上裂及海绵窦处慢性炎症的推论。值得注意的是部分病例脑脊液检查发现白细胞总数增多及凯尔尼格征征阳性，结合患者有恶心、呕吐等脑膜刺激症状，可能是炎症扩展到颅底蛛网膜所致。国内崔国义报道的10例患者中，6例做CT和MRI检查4例两侧海绵窦不对称，窦内密度不正常，5例蝶骨小翼密度增加，3例脑脊液白细胞总数>30/mm3。史大鹏等报道17例患者MRI检查结果：5例表现眶上裂区斑片状或小结节状阴影，7例表现为海绵窦区不同程度增宽、增大，以致两侧海绵窦形状不对称。

　　Mathew提出可能与免疫系统的缺陷有关，Hallpike发现本病与眶内炎性假瘤的所见相同，推测是一种免疫反应性疾病。这一假说被免疫抑制剂类固醇应用成功所支持。

　　本病的发病机制应归纳为如下几点：①蝶窦的慢性炎症刺激，累及海绵窦和颈内动脉，产生非特异性肉芽组织，波及临近的神经干出现典型的临床症状;②颈内动脉瘤、鼻咽部肿瘤、蝶鞍肿瘤及听神经瘤等压迫相邻神经干;③高血压动脉硬化致颈内动脉壁增厚、狭窄累及神经干;④免疫功能异常，皮质类固醇治疗敏感支持此学说。