特发性震颤

　　特发性震颤症状诊断

一、症状

1.典型的特发性震颤在儿童、青少年、中老年中均可发现。

对起病的高峰年龄有两种观点。一种认为起病年龄的分布为双峰特征，即在20～30岁和50～60岁这两个年龄段;另一种观点认为特发性震颤很少在少年发病，随着年龄增长发病人数增加，平均起病年龄37～47岁。

　　2.特发性震颤惟一的症状就是震颤，

偶有报道伴有语调和轻微步态异常。患者通常首先由上肢开始，主要影响上肢，双侧上肢对称起病，也可单侧上肢起病。一旦上肢影响后，常向上发展至头、面、舌、下颌部。累及躯干和双侧下肢者少见，仅在病程的晚期出现，而且程度比上肢轻。

　　主要表现为姿位性震颤，可同时含有运动性、意向性或静止性震颤成分。震颤可能在指向目的的运动中加重。震颤的频率为4～8Hz。起病时频率为8～12Hz，随着病程和年龄的增加，频率逐渐降低，幅度逐渐增加。

　　典型症状是手的节律性外展，呈内收样震颤和屈伸样震颤，旋前旋后样震颤(类似于帕金森病)十分少见。书写的字可能变形，但不会表现为写字过小。另一个常影响的部位是颅颈肌肉群。头部、舌或发声肌均可累及，表现为患者手部严重的姿位性震颤和头部震颤，包括垂直的“点头”运动和水平的“摇头”运动。软腭、舌的震颤会导致发声困难。

　　3.震颤在发病10～20年后会影响活动，

随年龄增长严重程度增加，以致完成精细活动的能力受到损害，至发病后第6个10年达到高峰。86%的患者至60～70岁可影响社会活动和生活能力，包括书写、饮水、进食、穿衣、言语和操作。震颤幅度越大，对活动能力的影响也越大。震颤对性别的影响无差异。

　　4.许多因素都可以影响震颤，饥饿、疲劳、情绪激动和温度(高热、热水浴)等会加重震颤。

与大多数不自主运动一样，特发性震颤在睡眠时缓解，也有个别报道，震颤在浅睡中仍然持续存在。

　　特发性震颤患者对乙醇(酒精)的反应是特征性的。许多患者即使只摄取少量乙醇(酒精)就可减少震颤。42%～75%患者饮酒后震颤减轻，但只是暂时的，一般维持2～4h，第二天震颤反而加重。很少有报道乙醇(酒精)对其他类型的震颤有类似作用，乙醇(酒精)是通过中枢起作用的。

　　5.特发性震颤可以伴发其他运动障碍的疾病。

特发性震颤伴发帕金森病是众所周知的。据报道，在特发性震颤患者中，帕金森病的发病率比正常对照人群高得多，即使在大于60岁的特发性震颤患者中，帕金森病的危险度是同年龄组的随机人群的24倍。Lou和Jankovic曾报道过350例特发性震颤，其中20%同时伴有帕金森病。故认为特发性震颤可能是帕金森病的一个重要危险因素。

　　姿位性震颤在包括帕金森病在内的许多运动障碍疾病中很常见，甚至是早期惟一的症状。一些患者出现的姿位性震颤数年后发展为帕金森病，特发性震颤中帕金森病的发病率更高，这其中可能有特殊亚群。

　　根据患者经常出现姿势性和(或)动作性震颤，饮酒后减轻，有家族史，不伴神经系统其他症状体征，应考虑特发性震颤可能。

　　二、诊断

　　1.震颤的临床分级 1996年美国国立卫生研究院(NIH)特发性震颤研究组提出的震颤临床分级为5个等级。

　　0级：无震颤。

　　Ⅰ级：很轻微震颤(不易发现)。

　　Ⅱ级：易发现的幅度不到2cm无致残性震颤。

　　Ⅲ级：明显的幅度2～4cm部分致残性震颤。

　　Ⅳ级：严重的幅度超过4cm致残性震颤。

　　2.特发性震颤诊断标准 美国运动障碍学会及世界震颤研究组织提出的特发性震颤诊断标准。

　　(1)核心诊断标准：

　　①双手及前臂动作性震颤。

　　②除齿轮现象，不伴其他神经系统体征。

　　③或仅有头部震颤，不伴肌张力障碍。

　　(2)次要诊断标准：

　　①病程超过3年。

　　②有家族史。

　　③饮酒后震颤减轻。

　　(3)排除标准：

　　①伴其他神经系统体征，或震颤发生前不久有外伤史。

　　②由药物、焦虑、抑郁、甲亢等引起的生理亢进性震颤。

　　③有精神性(心因性)震颤病史。

　　④突然起病或分段进展。

　　⑤原发性直立性震颤。

　　⑥仅有位置特异性或目标特异性震颤，包括职业性震颤及原发性书写震颤。

　　⑦仅有言语、舌、颏或腿部震颤。