特发性胃肠道嗜酸性细胞浸润综合征

　　一、症状：

　　本病常以腹痛、恶心、呕吐起病，症状因病变部位不同而异。多呈慢性经过，往往有周期性发作和自发性缓解的特点。

　　Ⅰ型：多见于30～50岁，80%有胃肠道症状。半数患者可有其他过敏性疾患，如过敏性鼻炎、哮喘等。本型主要出现上腹部痉挛疼痛，伴恶心、呕吐、腹泻等症状，发作无规律性，可与某些食物有关。粘膜受累严重者可致上消化道出血、腹泻、吸收不良、肠道蛋白损失、缺铁、体重减轻等。肌层受累明显可致幽门梗阻或肠梗阻，并出现相应的症状和体征，有时被误诊为Crohn病或肿瘤浆膜受累者可有含大量嗜酸性粒细胞的腹水（称嗜酸性腹水）或胸水发生。腹水一般为渗出性。

　　Ⅱ型 40～60岁多见。本型多有较长时间胃病史，起病多急，可有上腹部痉挛性疼痛伴恶心、呕吐。合并消化性溃疡者多见（多为巨大溃疡）。类息肉型者，上消化道出血可为唯一症状。病变近于幽门者可致幽门梗阻。当病变在肠道时，可因肿物形成、肠壁增厚、水肿导致功能紊乱而发生肠套叠或肠梗阻。发生在回肠部位者，发病急骤，可因右下腹痛、压痛、反跳痛或局部肌紧张而误诊为急性阑尾炎。

　　二、诊断：

　　根据Leinbach诊断标准主要为：

　　①周围血嗜酸粒细胞增多；

　　②摄食后导致胃肠道症状与体征出现；

　　③组织学证实胃肠道有嗜酸粒细胞增多或浸润。

　　鉴于本病胃肠道表现缺乏特异性，故诊断时应注意既往过敏史，周围血（腹水或活组织检查）嗜酸粒细胞增多，配合胃肠道X线钡餐、纤维内镜进行诊断。为了早期诊断，凡出现不能解释的胃肠道症状，尤其个人或家族中有过敏性疾患史者或进食某类食物、摄入某些药物后出现或加重胃肠道症状及体征、周围血嗜酸粒细胞增多者，应考虑本病的可能。血、腹水中发现嗜酸性粒细胞增多，纤维内镜检查病变明显充血、水肿，活检发现多块标本有较多的嗜酸细胞浸润或禁食可疑食物、用糖皮质激素治疗可使症状缓解时，可考虑嗜酸性腹水或嗜酸性胃肠炎的诊断。