特发性室性心动过速

　　一、发病原因

　　确切病因不清楚，近来有报告，疑为基因突变导致钠通道障碍的疾病。有报告8%～30%特发性室性心动过速患者心肌活检存在局灶性心肌病变、亚临床心肌炎等，但病变范围很小、很轻，随访也未见进展。也有报告心肌活检、尸检心肌均正常。有认为即使能证明本病患者有轻微的心功能和结构异常，也很难肯定两者间有明确的因果关系。个别患者有猝死，随访也有个别发展成为心肌病。本病可呈家族性发病。

　　二、发病机制

　 　1.左束支阻滞型特发性室性心动过速

绝大多数起源于右心室流出道，少数起源于右心室流入道、心尖部、右心室间隔等部位。它已被证实为触发活动所致，多可被腺苷终止。临床上也称为儿茶酚胺敏感性室性心动过速、腺苷敏感性室性心动过速、运动诱发性室性心动过速。电生理特点是心室程序电刺激能诱发者较少，只有20%～30%的患者可被诱发，其中大多靠静脉滴注异丙肾上腺素而诱发的。程序心室刺激诱发的室性心动过速不演变为心室颤动。非持续性室性心动过速在电刺激时有15%～25%的患者可诱发出持续性室性心动过速。心室晚电位多为阴性。

　　2.右束支阻滞型特发性室性心动过速

其发生机制主要是由于微折返激动所致，其折返环是由浦肯野纤维和局部心肌所组成，易被维拉帕米所阻断。有少数患者是由延迟后除极所导致的触发活动所致，其特点是无休止发作，且可被腺苷、β受体阻滞药终止。对维拉帕米敏感的部分患者也可被腺苷所终止，提示可能系环磷腺苷介导的触发活动。临床上患者较少表现有室性期前收缩或非持续性室性心动过速。电生理特点是心室程序电刺激约75%的患者可被诱发;程序期前刺激 异丙肾上腺素静脉滴注诱发率可达90%。诱发出的持续性室性心动过速不演变为心室颤动。运动能够诱发出持续性室性心动过速，诱发率为20%～50%，较左束支阻滞型特发性室性心动过速要少些。但从运动试验中不易区别两型特发性室性心动过速，也不能肯定究属何种发生机制。静脉推注维拉帕米治疗的效果最好，但口服维拉帕米不能预防本型室性心动过速的复发。