髓细胞白血病

髓细胞白血病症状诊断

　　一.急性髓细胞白血病：

1.贫血

如苍白，无力，心悸，气短等，老年病人贫血更为多见。少数病例可在确诊前数月至数年先出现难治性贫血(refractory anemiaRA)，以后再逐渐发展成AML(但绝少发展为ALL)。发生贫血的原因有：由于正常造血干细胞因白血病克隆增殖而受抑，红系祖细胞对红细胞 生成素(erythropoietin，EPO)的反应性降低，骨髓微环境破坏使红细胞生成减少;出现无效红细胞生成;合并明显(少见)或隐性溶血，红细 胞寿命缩短;合并急、慢性失血，或脾功能亢进等。

　　2.发热和感染

发热是初诊尤其是化疗骨髓抑制期患者的常见症状，其原因主要是感染，感染可发生在体表、体内任何部位。中性粒细胞减少(当<1.0*109/L时感染机会明显增多)伴功能缺陷，化疗和皮质激素的应用使机体免疫功能下降皮肤、黏膜(口腔、胃肠道等)出血、溃疡导致屏障破坏是引起感染的主要因素。

　　3.出血

约60%的初诊AML有不同程度出血，皮肤黏膜(鼻、口腔及牙龈)出血最常见，眼底、球结膜出血较易见，女性可有月经增多，血尿较少见，但镜下血尿不易被 发现，严重的胃肠、呼吸道和颅内出血虽不多见却常是致死的原因。急性白血病出血的机制较复杂：骨髓衰竭导致血小板减少是最重要的原因。通常血小板<20*109/L时多伴高危出血倾向，若合并全身感染或严重贫血时更可加重出血;化疗、细菌内毒素和白血病细胞浸润损伤血管内皮以及凝血障碍都是引起出血的因素。

　　AML-M3亚型(急性早幼粒细胞白血病)的出血比ALL和AML其他亚型更严重而多见，其明显出血往往与血小板减少的程度不相适应这是因为白血病细胞破坏(尤在化疗开始后)，大量促凝物质和组织因子释放可使50%～75%的M3病例发生弥漫性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation，DIC)伴原发纤维蛋白溶解(fibrinolysis)，偶尔DIC也出现于AML其他亚型如M5(急性单核细胞白血病)。

　　4.白血病浸润表现

AML髓外浸润可发生在本病各亚型，但以M5和M4(急性粒单核细胞白血病)为较频见。

　　 二.慢性髓细胞白血病

　　1.慢性期

　　常见的症状包括：贫血脾区不适出血及乏力体重减轻和低热等代谢增高的表现。20%～40%的患者无症状，因常规体检发现白细胞数血小板数增高或脾脏肿大而诊断。少数病人有痛风性小关节疼痛此外，还有视力障碍、神经系统病变以及阴茎异常勃起等。慢性期患者不易感染发热少见。

　　2.急变期

　　慢性期经过数月或数年之后，恶性造血干细胞极度增生，骨髓原粒 早幼粒细胞≥20%，可伴由血小板衍生生长因子过多引起的骨髓纤维化改变。每个病人何时急变尚不能预测一旦发生急变病情迅速恶化，治疗非常困难，存活期很少超过6～12个月。

　　3.加速期

　　介于慢性期和急性期之间，此期临床开始出现低热、脾大等现象贫血逐渐加重，白细胞持续上升幼稚细胞开始增多，原粒 早幼粒≥10%对原来有效的药物出现耐药。在数周或数月内即可演变成典型的急性期染色体在此期已有变化如急性期故染色体的改变早于血液学和临床的转变，可作为疾病进展及预后判断的指标。