溶血尿毒症综合征

　　溶血尿毒症综合征并发症

HUS的肾外损害广泛，有的威胁生命，但随着治疗手段的改进，病死率已降至10%以下，存活者中有持久和严重的肾外后遗症者仅约5%。

1.消化系统病

除前边述及的肠道表现外还可有：

①胰腺疾患：胰腺的病理损害也是由血栓性微血管病(TMA)引起。可导致胰腺内、外分泌不足，但有胰腺炎临床表现者并不多，而4%～15%患者可表现出暂时性或永久性糖尿病。

②肝脏疾患：可见肝大和转氨酶增高，偶尔发生胆汁淤积性黄疸。未见慢性肝损害与肝功衰竭之报道。肝活检可见小血栓，未发现有肝坏死。

③胆囊疾患;可发生胆石症，与快速溶血形成胆红素钙盐结石可能有关。

　　2.中枢神经系统损害

表现多样，有易激惹、嗜睡、焦虑，也可有幻觉、妄想，木僵甚至昏迷等不同程度的意识障碍。检查可见震颤、惊厥、反射亢进、共济失调、巴氏征( )及脑神经损害等。脑脊液蛋白定量增高。CT与MRI检查能确定损害的性质和位置。

　　3.循环系统损害

可见到心肌炎、心肌梗死、心力衰竭。

　　4.呼吸系统损害

有肺水肿或出血性浸润。尸检能发现肺部微血栓者要比临床有显著原发肺损害者人数多。

　　5.其他

如皮肤淤斑，口唇疱疹也有发生。HUS患儿尸检中发现肾上腺、甲状腺、胸腺、淋巴结、膀胱和卵巢的微血管系统有血栓，但尚未见与这些解剖损害相关的器官功能障碍报道。