溶血过度所致贫血

　　一、症状

　　1.临床表现多样化，乏力，贫血，黄疸，尿色改变，脾脏肿大等，发生溶血危象时出现腰背痛，寒战，高热，晕厥，血红蛋白尿等，部分患者可呈长期隐匿状态，遇诱因时发作。

　　2.溶血性贫血的临床表现与溶血的缓急、程度和场所有关。

　　1）急性溶血

　　起病急骤、可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦躁、亦可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。这是由于红细胞大量破坏，其分解产物对机体的毒性作用所致。游离血红蛋白在血浆内浓度越过130mg%时，即由尿液排出，出现血红蛋白尿，尿色如浓红茶或酱油样，12小时后可出现黄疸，溶血产物损害肾小管细胞，引起坏死和血红蛋白沉积于肾小管，以及周围循环衰弱等因素，可致急性肾功能衰竭。由于贫血，缺氧、严重者可发生神志淡漠或昏迷，休克和心功能不全。

　　2）慢性溶血

　　起病较缓慢。除乏力、苍白、气促、头晕等一般性贫血常见的症状、体征外，可有不同程度的黄疸，脾、肝肿大多见，胆结石为较多见的并发症，可发生阻塞性黄疸。下肢踝部皮肤产生溃疡，不易愈合，常见于镰形细胞性贫血患者。

　　二、诊断

　　1.溶血性贫血通常分为内源性与外源性两类，这种常用的分类法有时在临床上是难以应用的，因为常有交叠现象发生，系列鉴别诊断法是考虑有发生此病的危险人群(如地理，遗传，基础疾病等)，然后再进一步考虑可能的机制：

　　1)由于血管复合性病变而致的红细胞阻留(即脾功能亢进或某些形式的体外循环如肾透析)；

　　2)免疫性损伤(温抗体或冷抗体介导的)；

　　3)机械性损伤红细胞膜(红细胞碎裂)；

　　4)红细胞结构改变(膜异常)；

　　5)代谢异常(酶缺陷病)；

　　6)血红蛋白异常。

　　2.在大多数贫血作诊断时，形态学方面的线索是很重要的，然而对于诊断溶血性贫血的意义是有限的，若发现球形红细胞，由于其细胞膜的表面积已减少，则可 视为活动性红细胞破坏的最好证据，球形红细胞是输血性和温抗体性溶血性贫血以及少见的先天性球形红细胞症的常见特征，平均红细胞血红蛋白浓度升高可能是球形红细胞存在的迹象，平均红细胞血红蛋白浓度(及平均红细胞体积)的升高亦见于冷抗体性溶血性贫血，当血液加温(在自动计数前，即使短暂手握试管)则上述 结果可恢复正常。