妊娠合并硬皮病

　　一、症状

　　1.局限性硬皮病 以斑块状硬斑病最为常见，多发生于腹、背、颈、四肢及颜面部，初呈淡红色水肿性斑片，经几周、甚至数月后可扩大且硬化，呈淡黄色或象牙色。表面干燥平滑，周围有轻度紫红色晕。经过缓慢、数年后，渐渐萎缩变薄如羊皮纸样，甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩、硬化，形成木板样硬片。肢端动脉有痉挛现象(Raynaud现象)，肢端硬化处易发生顽固性溃疡。

　　2.系统性硬化症 侵犯内脏各器官，以关节、肺、食管多见，其他如心血管系统、胃肠道、泌尿系统中枢神经系统等均可累及。

　　(1)骨关节：大多数病人有关节病变，表现为关节痛和关节炎，早期轻度活动受限，逐渐发展至关节强直、挛缩畸形。大小关节常同时受累，而以手部小关节更为常见。

　　(2)黏膜：口腔黏膜包括舌、齿龈、软腭、咽喉等处均可硬化萎缩，并可累及眼球及睑结膜的结缔组织和肌肉，引起咽门窄小、眼闭合不全;还可能有口腔和喉干燥等一些舍格伦综合征的表现。

　　(3)肺：发生广泛性肺间质纤维化，有咳嗽、进行性呼吸困难，肺活量下降。

　　(4)食管：吞咽困难、多伴有呕吐，因有反流性食管炎而出现胸骨后灼痛感。

　　(5)心血管：可有不同程度的心肌炎、心包炎或心内膜炎而有胸闷、气急、心律失常和心绞痛。

　　(6)肾脏：由于发生硬化性肾小球炎而出现蛋白尿、高血压及氮质血症。

　　(7)其他：除急性发病初期可有高热外，常有低热、消瘦、全身衰弱等。

　　二、诊断

　　系统性硬化症的诊断标准：

　　1.具备下述5项主要症状中3项者可确诊本病

　　(1)皮肤症状：初期出现手臂、上眼睑原因不明水肿及皮肤对称性、弥漫性、水肿性硬化;晚期出现皮肤硬化及手指屈曲性挛缩。

　　(2)四肢症状：Raynaud现象或指趾末端溃疡或瘢痕形成。

　　(3)关节症状：多发性关节痛或关节炎。

　　(4)胸部症状：肺纤维化。

　　(5)食管症状：食管下部扩张及收缩功能低下。

　　2.病理检查 具备本病的特征性病理改变。