帕金森

　　帕金森鉴别诊断

特发性PD须与家族性PD、Parkinson综合征鉴别，早期不典型病例须与遗传病或变性病伴Parkinson综合征鉴别。

1.家族性PD

约占10%，为不完全外显率常染色体显性遗传，可用DNA印迹技术、PCR和DNA序列分析等，检测α-突触核蛋白基因、Parkin基因突变，易感基因分析如细胞色素P450-2D6基因突变等。

　　2.Parkinson综合征 有明确病因，继发于药物、感染、中毒、脑卒中和外伤等。

　　(1)脑炎后Parkinson综合征：20世纪上半叶流行的昏睡性(von Economo)脑炎常遗留帕金森综合征，目前罕见。

　　(2)药物或中毒性Parkinson综合征：神经安定剂(酚噻嗪类及丁酰苯类)、利血平、胃复安、α-甲基多巴、锂、氟桂嗪等可导致帕金森综合征;MPTP、锰尘、CO、二硫化碳中毒或焊接烟尘亦可引起。

　　(3)动脉硬化性Parkinson综合征：多发性脑梗死偶导致Parkinson综合征，患者有高血压、动脉硬化及脑卒中史，假性球麻痹、病理征和神经影像学检查可提供证据。

　　(4)外伤性如拳击性脑病，其他如甲状腺功能减退、肝脑变性、脑瘤和正常压力性脑积水等可导致Parkinson综合征。

　　3.遗传病伴Parkinson综合征

　　(1)弥散性路易体病(diffuse Lewis body disease，DLBD)：多见于60～80岁，痴呆、幻觉、帕金森综合征运动障碍为临床特征，痴呆早期出现，进展迅速，可有肌阵挛，左旋多巴反应不佳，但副作用极敏感。

　　(2)肝豆状核变性(Wilson病)：可引起帕金森综合征，青少年发病，一或两侧上肢粗大震颤，肌强直、动作缓慢或不自主运动，肝损害和角膜K-F环，血清铜、铜蓝蛋白、铜氧化酶活性降低，尿铜增加等。

　　(3)亨廷顿(Huntington)病：运动障碍以肌强直、运动减少为主，易误诊为PD。

　　4.变性病伴Parkinson综合征

　　(1)多系统萎缩(MSA)：累及基底节、脑桥、橄榄、小脑及自主神经系统，可有PD样症状，对左旋多巴不敏感。

　　包括：纹状体黑质变性(SND)，表现运动迟缓、肌强直，可有锥体系、小脑和自主神经症状，震颤不明显。 Shy-Drager综合征(SDS)，自主神经症状突出，直立性低血压、无汗、排尿障碍和阳萎，以及锥体束、下运动神经元和小脑体征等。橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)，小脑及锥体系症状突出，MRI显示小脑和脑干萎缩。

　　(2)进行性核上性麻痹(PSP)：可有运动迟缓和肌强直，早期姿势步态不稳和跌倒，垂直凝视不能，伴额颞痴呆、假性球麻痹、构音障碍及锥体束征，震颤不明显，左旋多巴反应差。

　　(3)皮质基底节变性(CBGD)：表现肌强直、运动迟缓、姿势不稳、肌张力障碍和肌阵挛等，可有皮质复合感觉缺失、一侧肢体忽略、失用、失语和痴呆等皮质损害症状，眼球活动障碍和病理征，左旋多巴治疗无效。

　　(4)Alzheimer病伴Parkinson综合征。

　　(5)抑郁症：可有表情贫乏、言语单调、自主运动减少，PD患者常并存。抑郁症无肌强直和震颤，抗抑郁药试验治疗可能有助于鉴别。

　　(6)特发性震颤：多早年起病，姿势性或动作性震颤，影响头部引起点头或摇晃，PD典型影响面部、口唇。本病无肌强直和运动迟缓，约1/3的患者有家族史，饮酒或服心得安震颤明显减轻。