尿路软斑症

　　一、发病原因

　　本症病因复杂，常伴有营养不良和其他疾病，尿路软斑症与大肠埃希杆菌感染密切相关，为何在众多的大肠埃希杆菌感染病人中，只有少数并发软斑症，目前一致认为尿路软斑与宿主免疫缺陷有关，然而体液免疫异常对软斑症的发病没有明显影响，主要是细胞免疫功能低下，使吞噬细胞吞噬细菌功能降低，实验证明受环核苷酸(cyclic nucleoside phosphate)控制的微管功能(Microtubular function)有缺陷，导致细胞内杀菌能力丧失，有的学者指出有些单核细胞所含的环-磷酸鸟苷(Cyclic-guanosine monophosphate，cGMP)水平低，因此减少了β-葡萄糖苷酸酶(β-glucuronidase)的释放，导致细胞内消化过程的改变，Wener和Curran研究发现单核细胞中的cGMP/cAMP比值降低比单纯cGMP水平降低对发病更有意义，这种缺陷造成溶酶体内环境的改变致使未被消化的细菌碎片钙化，细菌本身也能产生内胞质膜或毒素来抵抗吞噬作用，或者使体内吞噬消化能力丧失。

　　二、发病机制

　　机制不明，Stanto和Maxted(1981)报道，93例本症患者，尿，病变组织和血培养证实有大肠埃希杆菌感染者84例(89%)，>40例的患者伴有免疫缺陷综合征，自身免疫性疾病，癌症或其他全身性疾病。

　　推测细菌或细菌碎片形成磷酸钙结晶体即Michaelis-Gutmann小体，绝大多数观察支持吞噬体内对细菌的消化缺陷引发异常免疫反应是软斑症的病因。

　　组织学特征为PAS阳性大嗜伊红组织细胞称von Hansemann细胞，小的嗜碱性细胞质外和细胞质内结石小体称Michaelis-Gutmann小体，电镜可见泡沫样的软化斑组织细胞吞噬体内完整的大肠埃希杆菌或细菌碎片，尽管典型的Michaelis-Gutmann小体可确定诊断，但病变早期可无该小体存在，Callea等(1982)报道，在本症整个病程中，肾脏和膀胱软化斑病灶中巨噬细胞内均含有大量的α-抗胰蛋白酶，用免疫组化对其染色有助于本症的早期诊断和鉴别诊断。