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黏多糖贮积症Ⅴ型

(希氏综合征,粘多糖病Ⅴ型,粘多糖增多症Ⅴ型,粘多糖贮积病Ⅴ型)

黏多糖贮积症Ⅴ型有哪些症状?

向您详细介绍黏多糖贮积症Ⅴ型症状,尤其是黏多糖贮积症Ⅴ型的早期症状,黏多糖贮积症Ⅴ型有什么表现?得了黏多糖贮积症Ⅴ型会怎样?

黏多糖贮积症Ⅴ型症状

典型症状: 进行性角膜周边部浑浊、可发生色素性视网膜炎、关节强直、爪状手、面、容轻度粗笨样、口宽大多毛、无明显侏儒

相关症状: 角膜混浊 感觉障碍 关节强直 水肿

  一、症状

  临床症状与MPS I-H型相似,但较轻。最早出现和主要症状是进行性角膜周边部浑浊。可发生色素性视网膜炎。于6~8岁出现轻度关节强直,爪状手,面、容轻度粗笨样,口宽大,多毛,无明显侏儒。可有肝大,脾不大。可有耳聋。智力正常,有的甚至聪明过人。也有的出现精神病症状。由于胶原组织压迫神经,常出现腕管综合征(正中神经分布区感觉障碍,手指水肿,鱼际萎缩),以后可出现主动脉瓣关闭不全或狭窄。

  二、诊断

  本型诊断与Ⅰ型相似,但无智力低下,发病年龄也较晚,并且有神经炎,角膜浑浊为周边性。

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