黏多糖贮积症Ⅲ型应该做哪些检查?
向您详细介黏多糖贮积症Ⅲ型应该做哪些检查,常用的黏多糖贮积症Ⅲ型检查项目有哪些。
黏多糖贮积症Ⅲ型常见检查
检查名称 | 检查部位 | 检查科室 | 检查作用 |
---|---|---|---|
尿液粘多糖检测 | 其他 | 肾 保健科 | 阳性者用醋酸... |
尿中排泄的大量黏多糖是硫酸乙酰肝素,MPSⅢ-B病人血清中酶的活性为正常者的2%~16%,而杂合子的酶活性在正常者的35%以下。血液中淋巴细胞、中性粒细胞和骨髓细胞可发现有异染性包涵体。
X线检查:X线表现与黏多糖贮积症Ⅰ、Ⅱ型相似,约半数病人可出现Ⅰ型改变,但程度较轻,其中仅1/4的病人发生侏儒。另外半数病人可出现长骨和肋骨增大畸形。部分病人腰椎椎体呈双凸形,顶骨后部密度增高、增厚。
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