米勒费雪症候群

　　一、米勒费雪症候群临床表现

　　对称性肌无力伴感觉异常，向上肢扩展，在3周之内肌肉无力程度达到最高峰，可能在肢体近端症状最为严重。腱反射消失，括约肌功能通常保存，严重者有面肌与口咽部肌肉的无力，呼吸衰竭，可发生自主神经系统功能障碍(包括血压的波动)，抗利尿激素分泌不当，心律失常及瞳孔的改变.呼吸瘫痪和自主神经功能障碍可危及生命。

　　1.进行性肢体

　　力弱，基本对称，少数也可不对称。轻则下肢无力，重则四肢瘫，包括躯体瘫痪、球麻痹、面肌以至眼外肌麻痹，最严重的是呼吸肌麻痹。

　　2.腱反射

　　减弱或消失，尤其是远端常消失。

　　3.起病迅速

　　病情呈进行性加重，常在数天至1-2周达高峰，到4周停止发展，稳定进入恢复期。

　　4.感觉障碍

　　主诉较多，客观检查相对较轻，可呈手套、袜子样感觉异常或无明显感觉障碍，少数有感觉过敏，神经干压痛。

　　5.颅神经

　　以舌咽、迷走、舌下神经受累多见，其他颅神经也可受损，但视、听神经几乎不受累。

　　6.可合并植物神经功能障碍

　　如心动过速、高血压、低血压、血管运动障碍、出汗多，可有一时性排尿困难。

　　7.病前1-6周

　　约半数有呼吸道、肠道感染、不明原因发热、水痘、带状疱疹、腮腺炎、支原体、疟疾、淋雨、受凉、疲劳、创伤、手术等。

　　8.病后2-4周

　　进入恢复期，也可迟延至数月才开始恢复。

　　二、米勒费雪症候群临床分型

　　1.共济失调型

　　主要表现走路不稳，双手活动不灵，深感觉明显障碍，腱反射消失，指鼻、轮替，跟膝胫试验均不准，RomDerg氏征阳性，脑脊液蛋白细胞分离。

　　2.肌束震颤型

　　以四肢、腹壁、肩胛等多处肌肉跳动为主要症状。查体为肌束震颤，脑脊液蛋白细胞分离。经电生理及肌活检确诊为GBS。

　　3.咽—颈—臂神经病型

　　初发仅见咽，颈和臂部肌肉瘫痪。下肢无瘫。蛋白细胞分离，动作电位提示脱髓鞘病变。

　　4.截瘫型

　　表现双下肢瘫，下肢腱反射消失，上肢及颅神经不受累，电生理检查符合GBS(格林-巴利综合征)。

　　5.双侧面瘫型

　　以双侧9、10颅神经麻痹为主要表现。同时有腱反射低下、脑脊液蛋白细胞分离。

　　6.后组颅神经型

　　以双侧9.10颅神经麻痹为主要表现。腱反射减弱，或有末稍型痛觉减退，脑脊液蛋白细胞分离。