淋巴管肌瘤是怎么回事？
向您详细介绍淋巴管肌瘤的病理病因，淋巴管肌瘤主要是由什么原因引起的。
淋巴管肌瘤病因
淋巴管肌瘤病因
(一)发病原因
原因不明的弥漫性肺部疾病。可能和基因异常，雌激素有一定的关系。近年来发现LAM患者异常平滑肌细胞中TSC2/TSC1基因异常，在LAM细胞的形成和过度增殖中发挥作用。
(二)发病机制
以不典型平滑肌样细胞(又称LAM细胞)的过度增生为特征。患者发生TSC1和/或TSC2基因突变，从而失去对雷帕霉素靶蛋白的抑制作用， 雷帕霉素靶蛋白的活化进一步启动了导致平滑肌异常增生的信号通路途径。
病理改变：
肺间质、支气管、血管和淋巴管内出现未成熟的平滑肌弥漫性异常增生。平滑肌细胞增生主要累及肺，也可累及肺外组织。
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张晖主任医师
科室：癫痫病
擅长：癫痫病大小发作,局限性发作,植物性发作,精神运动性发作,失神发作,阵挛性发作,失张力性发作等疑难病症的诊治,以及长期服用抗癫药引起的不良反应,反应迟缓,智力损伤等.
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科室：癫痫病
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科室：癫痫病
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