巨球蛋白血症

　　一、症状：

　　为老年患者，有贫血，出血，高粘滞血症，肾功能不全等，此外常见乏力，虚弱，消瘦等症状。

　　多见于男性，平均年龄63岁。常见症状有乏力，虚弱，体重减轻，发作性出血及高粘滞综合症。

　　体格检查可发现淋巴结肿大，肝脾肿大，紫癜及粘膜出血，周围感觉神经病变，雷诺现象。

　　贫血是最常见的临床表现，80%患者在诊断时已有贫血。引起贫血的原因是多方面的，包括造血功能抑制、红细胞破坏加速、失血等。

　　出血多表现为鼻、口腔黏膜出血、皮肤紫癜、晚期可发生内脏或脑出血。出血是由于单克隆lgM与多种凝血因子形成复合体或覆盖血小板表面，影响凝血因子和血小板的功能。

　　高黏滞综合症是当血清粘滞度高于4倍正常水平时才出现。常见症状有头痛，视力损害，精神状态异常如意识模糊或痴呆，意识改变可发展至昏迷，共济失调或眼震。

　　充血性心力衰竭。

　　眼底镜检查视网膜静脉腊肠样改变，视网膜出血和视乳头水肿。

　　神经系统改变可有周围神经病，又可有局限性中枢神经系统损害。以周围神经病最为常见，四肢感觉和运动障碍呈对称性，感觉障碍常重于运动障碍，下肢症状常首先出现，且常重于上肢。本病的肾功能不全发生率显著低于多发性骨髓瘤，本-周蛋白尿也较少见。

　　二、诊断：

　　1.临床表现

　　1)老年患者不明原因贫血及出血倾向。

　　2)中枢和(或)周围神经系统症状。

　　3)视力障碍。

　　4)雷诺现象。

　　5)肝，脾，淋巴结肿大。

　　2.实验室检查

　　1)血清中单克隆IgM>30/L。

　　2)可有贫血，白细胞及血小板减少，外周可出现少量不典型浆细胞。

　　3)骨髓，肝，脾，淋巴结中有淋巴样浆细胞浸润。

　　4)血液粘滞度增高。

　　5)眼底出血或静脉曲张。