吉兰-巴雷综合征

　吉兰-巴雷综合征症状诊断

　一、症状

1.先兆症状

发病前常先有上呼吸道或消化道感染前驱症状如发热、腹泻等。

　　2.运动障碍

　　(1)肢体瘫痪：四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪，且常自下肢开始，逐渐波及双上肢，也可从一侧到另一侧。极少数病人首先仅限于双下肢。通常在1～2周内病情发展到最高峰，以后趋于稳定。瘫痪一般近端较重，四肢肌张力低下，腱反射减弱或消失，腹壁、提睾反射多正常，少数可因锥体束受累而出现病理反射征。起病2～3周后逐渐出现肌萎缩。

　　(2)躯干肌瘫痪：颈肌瘫痪者不能抬头。肋间肌、膈肌瘫痪者可出现呼吸肌麻痹(20%～30%)，表现为胸闷、气短、语音低沉(似猫叫声)、咳嗽无力、不能平卧、胸式或腹式呼吸运动度减低(一般肋间肌麻痹早于膈肌)及呼吸音减弱，严重者可因缺氧或呼吸道并发症而导致昏迷、死亡。

　　(3)脑神经麻痹：约半数病人可有脑神经损害，以舌咽、迷走和一侧或两侧面神经的周围性瘫痪为多见，其次是动眼、滑车、展神经。偶见视盘水肿，可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致;也可能和脑脊液蛋白的显著增高，阻塞了蛛网膜绒毛，影响脑脊液的吸收有关。

　　3.感觉障碍

常为首发症状，以主观感觉障碍为主，多从四肢末端的麻木、针刺感开始。检查时牵拉神经根常可使疼痛加剧(如Kernig征阳性)，肌肉可有明显压痛(双侧腓肠肌尤著)。客观检查可有手套、袜套样和(或)三叉神经支配区的感觉减退，也可无感觉障碍。感觉障碍远较运动障碍为轻，是本病特点之一。

　　4.自主神经功能障碍

初期或恢复期常有多汗，臭味较浓，可能系交感神经受刺激的结果。少数病人初期可有短期尿潴留，可能因支配膀胱的自主神经功能暂时失调或支配外括约肌的脊神经受损所致。部分病人可出现血压不稳、心动过速和心电图异常等心血管功能障碍。

　　5.实验室检查

脑脊液在发病后1～2周出现蛋白细胞分离现象，并在第2～8周最为显著，以后渐渐恢复。白细胞数不超过10×106/L，细胞学分类以淋巴细胞及单核细胞为主，并可见巨噬细胞。蛋白含量显著增高。糖及氯化物正常。

　　6.电生理检查

运动神经传导速度明显减慢，F波潜伏期延长或消失见于脱髓鞘性GBS。若为AMAN则运动神经传导速度正常或轻度减慢。感觉纤维的F波潜伏期正常或轻度延长。

　　GBS可以再次发生。一般相隔数月至数年称再发型GBS。再发时症候常重于首次发作。Fisher综合征为GBS的另一种变异型。此型起病呈急性进展，主要为眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射消失三联征，偶可伴以四肢轻瘫及CSF蛋白细胞分离。这些GBS的变异型的发病机制和以髓鞘脱失为主者有所不同。

　　中华神经精神科杂志编委会1993年，已参照国际资料制定出我国的GBS诊断标准。一般根据病前有上呼吸道或胃肠道感染前躯症状、1～2周后迅速发展为四肢下运动神经元瘫痪，严重者出现延髓麻痹和呼吸肌瘫痪即应考虑本病。

　　若CSF呈蛋白细胞分离，瘫肢电生理检测提示周围神经干近端或远端受损更有助确诊。

　　二、诊断

　　根据急性起病的、对称性的四肢弛缓性瘫痪，可伴有双侧第Ⅶ或Ⅸ、Ⅹ颅神经麻痹，CSF有蛋白细胞分离现象，神经电生理检查有神经传导速度的减慢即可诊断本病。

　　1.AIDP诊断标准

　　（1）常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰。

　　（2）对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失。

　　（3）可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。

　　（4）脑脊液出现蛋白--细胞分离现象。

　　（5）电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。

　　（6）病程有自限性。

　　2.AMAN诊断标准

　　参考AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累，并以运动神经轴索损害明显。

　　3.AMSAN诊断标准

　　参照AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示感觉和运动神经轴索损害明显。

　　4.MFS诊断标准

　　（1）急性起病，病情在数天内或数周内达到高峰。

　　（2）临床上以眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射减低为主要症状，肢体肌力正常或轻度减退。

　　（3）脑脊液出现蛋白--细胞分离。

　　（4）病程呈自限性。

　　5.急性泛自主神经病诊断标准

　　（1）急性发病，快速进展，多在2周左右达高峰。

　　（2）广泛的交感神经和副交感神经功能障碍，不伴或伴有轻微肢体无力和感觉异常。

　　（3）可出现脑脊液蛋白．细胞分离现象。

　　（4）病程呈自限性。

　　（5）排除其他病因。

　　6.ASN诊断标准

　　（1）急性起病，快速进展，多在2周左右达高峰。

　　（2）对称性肢体感觉异常。

　　（3）可有脑脊液蛋白-细胞分离现象。

　　（4）神经电生理检查提示感觉神经损害。

　　（5）病程有自限性。

　　（6）排除其他病因。