进行性骨干发育不全有哪些症状？
向您详细介绍进行性骨干发育不全症状，尤其是进行性骨干发育不全的早期症状，进行性骨干发育不全有什么表现？得了进行性骨干发育不全会怎样？
进行性骨干发育不全症状
典型症状： 青春期身体发育缓慢 、步态异常、 身痛
相关症状： 婴儿出牙延迟 摇摆步态 经期头痛 乏力 消瘦 脑细胞出现营养不良性蜕变 前额及颧骨突出 青春期身体发育缓慢 步态异常 肌肉萎缩 中枢性耳聋
一、症状
1.本病主要表现为患儿出牙延迟，走路晚而且不稳，有特殊的摇摆步态。随着病情的进展，出现腿痛及头痛且逐渐加重。可扪及增厚的长骨干。病人易乏力、消瘦、干瘪、有营养不良的表现。头增大，前额突出。由于颅底骨板增生硬化，可压迫颅神经产生眼萎缩、耳聋等症状。由于骨髓腔减小，造血功能障碍，使肝脾发生代偿性肿大。
二、诊断
1.进行性骨干发育不良是一种全身性疾病，四肢长管状骨皮质增厚、骨干增粗和骨端不受累及为本病的主要影像学表现。肌肉萎缩、酸痛、常有家族史和伴有或不伴有颅神经压迫症状为其临床特点，二者结合即可诊断。长管状骨皮质不规则增厚，髓腔呈双腔状改变，胸、腰、骶椎和髂骨的松质骨小梁增粗，这些螺旋CT 征象有待更多的病例证实。
