肌病肾病性代谢综合征

　　肌病肾病性代谢综合征疾病病因

一、发病原因

　　1.急性动脉阻塞

　　(1)急性动脉栓塞。

　　(2)非栓塞性动脉阻塞。包括：

①腹主动脉或腹主动脉瘤急性血栓形成;

②体外循环时股动脉插管;

③动脉创伤;

④大动脉重建时钳夹阻断血流。

　　2.缺血性肌坏死。

　　3.非创伤性肌病

肌损伤、长期昏迷、药物毒性作用、感染、烧伤、金属中毒。

　　二、发病机制

　　镜下见，病变初期一些肌纤维能保持完整的外观，一些肌纤维发生核缺失及细胞质的轻微凝固，呈颗粒样变，此为缺氧早期的特征性改变。24h后，部分肌纤维发生肿胀和玻璃样变。晚期(48～72h)，受损局部出现肌纤维的横纹和胞核消失。截肢后标本显示：再生的肌纤维出现轻度至中度的变性，甚至坏死。

　　骨骼肌占人体体重的42%左右，在其复杂的结构中包含大量的生化物质，使得这种肌组织对缺氧极度敏感。在缺氧状态下，这些生化物质释放入血，其中一些物质对人体的损害甚至是致命性的，也是引起MMS的主要因素。肌纤维细胞膜在骨骼肌病理生理过程中起着重要作用。缺血时，肌细胞内三磷腺苷(三磷酸腺苷)(ATP)显著减少，导致膜的通透性异常改变，引起肌浆网内外空间构型的严重破坏，使得各种生化物质的跨膜交换发生异常，从而导致一系列代谢综合征的发生。在血运重建及再灌注期，患肢产生大量氧自由基，主要包括超氧阴离子，过氧化氢和羟基。氧自由基性质不稳定，有很强的反应性，具有细胞毒性。氧自由基很易与巯基酶、蛋白质、脂质和DNA等发生反应，破坏组织细胞的化学结构，细胞膜中的多不饱和脂肪酸是最易受氧自由基影响的物质，造成生物膜完整性的改变，进一步引起肌细胞中生化物质入血，导致MMS及肌细胞的坏死。