环咽肌失弛缓症

　　一、发病原因

　　环咽部肌群功能失调可因神经或肌肉的退行性变所引起。

　　1.神经肌肉性疾病 脑血管意外病人可出现语言障碍及表情障碍。构语障碍可能伴有咽喉和食管上括约肌(upper esophageal sphincter muscle，UESM)活动的不协调，并出现食团形成及推进的困难。患肌萎缩性脊髓侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis)由于丧失了运动神经元和控制功能，可出现随意吞咽消失、构语障碍和反复误吸。赖利-戴综合征(Riley-Day syndrome)是一种先天性家族性自主神经功能异常，表现为直立体位低血压，少汗、膀胱和性功能障碍。此类病人有呼吸中枢的化学或机械感受器功能异常，因此常出现呼吸困难，使其动脉血氧饱和度(SaO2)明显降低，可同时有下咽障碍。亨廷顿舞蹈病(Huntingtons chorea)是一种老年性神经系统疾病，表现为身体各部位不自主的连续性动作，在口咽部则表现为下咽障碍。帕金森病(Parkinsons disease)患者在形成食团时动作迟钝，开始下咽常有延迟。进行性全身性硬化症(progressive systemic sclerosis)是一种结缔组织疾病，50%的此类病人食管功能受累。Colman(1999)报道一组36例此症病人作食管运动功能检查，发现其中33例有食管运动功能障碍。

　　2.肌源性疾病 延髓型重症肌无力病人咽部的骨骼肌、UESM和食管上方1/4经常受累，造成一种特殊的下咽困难，常伴有咳嗽、呛咳及食物反流入鼻腔。此种现象并非由于环咽肌梗阻或不能松弛，而是由于软颚肌无力所产生的肌力软弱，以致在吞咽时不能使鼻咽部彻底封闭所致(Wright，2000)。肌性营养不良(muscular dystrophy)原因不明，可以造成咽部骨骼肌和食管肌肉退行性变，使其运动功能受到影响，病人可有下咽困难。眼咽性肌营养不良(oculopharyngeal muscular dystrophy)是一种少见的老年疾病，其主要症状为下咽困难与进行性眼睑下垂。Duranceau等(1980)报道用UESM切开术治疗11例病人，8例效果良好，其余3例亦有程度不同的改善。

　　3.结构性改变 特发性环咽肌功能障碍(idiopathic dysfunction of UESM)为UESM本身的功能紊乱。对一些口咽性下咽困难不能用神经疾病或肌肉疾病解释者应考虑到此种情况的可能。病人多为紧张型，对此尚无法提出明确的神经心理解释作为发病的基础，主要表现为口咽部的下咽困难，食物经常堵塞和多次出现误吸。有环咽憩室者多有下咽困难，原因可为UESM协调不良、痉挛、失弛张或仅仅由于UESM未能松弛所致。治疗时除作憩室切除之外，尚应加作UESM切开术。由于吞咽涉及的结构十分复杂，因此在喉切除或其他咽喉部手术之后可能出现下咽障碍。胃食管反流可以成为UESM功能障碍的原因(Henderson，1976)，当反流物到达UESM平面时，可以引起继发性UESM痉挛。

　　二、发病机制

　　当UESM收缩就开始了食管的蠕动。若某种因素引起吞咽活动不协调时，或咽肌收缩无效，UESM不完全松弛或松弛提前，均可出现吞咽障碍。