汗孔角化病

一、症状

　　基本损害为界限清楚的角化不全，呈中心萎缩的环形、线形或斑点样。临床有5种类型：经典的Mibelli型(PM)、播散型浅表型(DSP)和播散型光化性浅表型(DSAP)、掌跖播散型(PPPD)、线型(LP)和斑点型(常与PM和LP相关)。

　　1.Mibelli型 损害开始为小的、棕色、角化性丘疹，逐渐扩大形成规则和环形斑块伴有界清、高起的角化性边界。边界常高于1mm，包含线状沟。损害表现为角化过度和疣状。中心常为萎缩性、无毛发且出汗缺乏，伴有色素沉着或脱失。直径从几毫米到数厘米的数个损害。以四肢肢端、臀部和外生殖器常见。也见于面部和口腔，可累及至掌跖。

　　本型始于儿童期，和损害经过数年后缓慢扩大，常为非对称性。本型具特征性，为局限性，多为单侧，损害较大，界限清楚且具诊断性的沟纹。男性多见。

　　2.播散型浅表型和播散型光化性浅表型 DSP较为泛发，主要累及四肢，为双侧对称性。损害也见于腋窝、腹股沟、会阴、掌跖和黏膜处。约50%的病例，损害见于曝光部位(DSAP)，在夏季加重。损害较小、浅表性、较为单一、成簇状，在四肢伸侧甚至可见数百个。损害开始为小的角化性丘疹，多伴中心小凹，直径1～3mm。多干燥，可有红斑、色素沉着或正常肤色。逐渐增大呈浅表性环形损害，伴轻度中心萎缩，绕以间断的具顶端沟纹的堤状隆起。DSP和DSAP相对常见，常于30～40岁时发病，历数年缓慢发展。尽管女性多见，但家族发病时男女比例各半。紫外线曝露时间过长如银屑病患者的光化学治疗和光疗可导致DSAP加重或延长病程。DSAP见于日照强的地区，在黑人中少见。

　　3.掌跖播散型 为小的浅表性相对单一的损害，边界清楚，周围呈堤状隆起，高度不超过1mm。掌跖部角化较为广泛，沿着隆起的纵向沟纹较为明显。损害首先见于掌跖，随后向四肢、躯干等部位扩散，包括非曝露部位，数目较多。有瘙痒和刺痛感。黏膜处损害较小、环形或呈匐形性、乳白色且无症状，数目较多。男性发病是女性的两倍。常在青春期和成人早期开始发病。

　　4.线型 可表现为单侧、线状且广泛累及，类似线性疣状表皮痣。损害与Mibelli型相同，包括苔藓样丘疹、小环形损害、伴中央萎缩的角化过度斑块和特征性周围堤状隆起。成群分布，沿四肢线状排列，远端易受累。在躯干部可呈带状分布。可累及单侧四肢，也见于同侧的面部和躯干。始于婴儿或儿童期。遗传特征尚未明确。可与其他临床类型伴发。有恶化的报道。

　　5.斑点型 常与Mibelli型或线型相关。为见于掌跖部的大量、小的、不连续的斑点，角化过度，伴有细的高起边缘。损害可呈线状排列，也可聚集成斑块样。临床上必须注意与斑点型掌跖角化症相鉴别。

二、诊断

　　根据临床表现，一般诊断不难，必要时可做活组织检查证实。本病组织病理象有诊断价值。