杆菌性上皮样血管瘤病

　　一、症状

　　本病多数发生于HIV感染过程中，但也可发生于接受化疗的肿瘤患者、器官移植者，极少发生于正常人。大多数病例为男性，可能与男性感染HIV者较多相关。20%病例近期有猫抓史，皮肤损害是本病最常见的症状，亦可累及肝、脾、肺、支气管黏膜、胸膜、胃肠道黏膜、骨髓、口腔黏膜、结膜等器官。

　　皮肤损害可分真皮型及皮下型。真皮型损害为红色或暗红色针尖大小丘疹，后逐渐增大成半球形、尖顶形或有蒂的结节，呈象皮样硬度。晚期可表现为溃疡及浆液性渗出。数目可由单个、多个到成百上千不等。可发生于全身任何部位。面部或手部的单个皮损可类似于化脓性肉芽肿。消退后，留有轻度色素沉着和硬结，体积较大的损害愈后可出现皮肤萎缩。一般无自觉症状。皮下型为直径数厘米的斑块，常类似蜂窝织炎。常见皮损下方的骨受累，可先于皮损，骨损害主要发生于肢体远端，常伴疼痛。X线可发现为边界清楚的溶骨性损害，或为边缘不清伴有明显皮质破坏，弥漫性皮损常伴有骨膜反应。

　　播散性多脏器感染常伴有全身症状如发热、体重下降等，个别病例可发生败血症样综合征、菌血症等。肝脏受累表现为紫癜性肝炎，可出现胃肠道症状、肝大、血清转氨酶及碱性磷酸酶升高等症状。肝活检可见肝内有许多充满血液的囊肿，损害内为黏液样基质及成团的颗粒状紫色物质，Warthin-Starry染色及电镜观察证实颗粒状物质为细菌，与皮损中细菌为同一种菌。

　　二、诊断

　　本病与Kaposi肉瘤均为好发于HIV感染者的血管增生性疾病，两者在临床表现和组织病理学方面都有相似之处，但两者的治疗方法与预后截然不同。发生于面部和手部的单个皮损，临床上与化脓性肉芽肿相似。因此，正确地鉴别本病与Kaposi肉瘤、化脓性肉芽肿非常重要。诊断主要依靠组织病理变化。在组织病理学方面，本病有以下特点：内皮细胞呈立方形向腔内突起，内皮细胞常有间变;以中性粒细胞为主的炎症浸润，常伴有嗜酸性粒细胞，有明显的白细胞碎裂;间质中可见紫色颗粒状物质团块，此系本病病原菌集聚而成;缺乏化脓性肉芽肿的纤维间隔成分叶状外观。