腹茧症

　　一、发病原因

　　腹茧症病因不明，可能与下列因素有关。

　　1.继发于某种腹腔内炎症 Foo等认为本病多发于女性，发病时间常在月经初潮2年内，推测可能系月经血经输卵管反流进入腹腔，诱发亚临床原发性腹膜炎纤维渗出机化所致。Sieck等根据发病的地区性和好发于青少年女性的特点，推测可能系易经生殖道侵入的病原体逆行感染引起腹膜炎的后遗症。但这些推测尚未被证实，而且不能解释男病人的发病，从手术中发现包膜内肠间粘连也有别于一般感染所致腹膜粘连。

　　2.先天性发育异常 多数学者认为腹茧症是先天性发育异常加上后天因索所致，其理由是包膜很完整、光滑，与壁层腹膜无粘连，一些包膜病理检查证实为腹膜结构，腹内伴发畸形率较高(54.3%)，常为大网膜缺如。由此推测可能系大网膜发育异常或小肠系膜呈双套筒发育所致，造成包膜内肠粘连的原因可能与后天因素有关。还有学者认为腹茧症是一种先天性十二指肠旁疝或结肠系膜疝。

　　3.药物影响 Seng报道的病例中有服用普萘洛尔(心得安)的病史(80mg/d)，认为普萘洛尔类β-受体阻滞剂减少了控制细胞正常增生的环磷酸腺苷酸(cAMP)及环磷酸鸟苷酸(cGMP)的比例，导致胶原过度增生和腹腔纤维化。

　　4.原发性腹膜炎 Francis注意到腹茧症在肝硬化、肾炎、恶性肿瘤及心力衰竭伴腹水病人中发生率较高，尤其是肝硬化病人行LeVeen分流术后多见。王荣华则报道结核性腹膜炎病人发病率高。

　　二、发病机制

　　小肠被异常纤维膜呈蚕茧状包裹，程度不一，从Treitz韧带到末端回肠的全部或部分小肠，被茧状包裹成团块状、马蹄形或U形，包膜与相邻壁腹膜无粘连，少数与盆壁或侧腹膜融合，部分可累及结肠、胃、胆囊和子宫及附件。包膜厚薄不均，增厚处呈乳白色，包膜内小肠间或包膜间可有疏松粘连、胃分离，包膜可局部增厚，形成缩窄环或束带压迫肠管形成梗阻，肠梗阻发生率约为57%，腹茧症伴腹腔内畸形率较高，约为54.3%，常见的是大网膜缺如或发育不全，肝左叶缺如、游离盲肠等，腹茧症包膜病理检查结果可有2种情况：①纤维式胶原组织呈慢性炎症改变。②腹膜组织综合资料分析病理改变不一，包膜可能来源于腹膜组织。