复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎

复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎症状诊断

　　 1.眼部表现：

眼部表现可是此病的最初表现，但多在全身病变之后发生。眼病变发生率约50%，主要表现为结膜炎、巩膜炎、巩膜外层炎、周边溃疡性角膜炎、虹膜睫状体炎，此外尚可出现脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、神经眼科异常、视神经炎、视盘水肿、眼球突出、眼外肌麻痹、眼睑水肿、干燥性角膜炎。

　　1)巩膜炎：巩膜炎发生率约为10%，可表现为弥漫性、结节性或坏死性，多累及前部巩膜，可发生巩膜变薄、巩膜软化甚至巩膜穿孔。坏死性巩膜炎易于合并全身血管炎，弥漫性巩膜炎一般不发生于有全身血管炎的患者，结节性巩膜炎与全身性血管炎无任何关系。

　　2)葡萄膜炎：虹膜睫状体炎是一种常见的表现，可发生于30%的患者。虹膜睫状体炎具有复发性，易引起并发性白内障，常伴有巩膜炎、角膜炎和视网膜病变，有时葡萄膜炎可作为此病的最初表现。此外，尚可出现后葡萄膜炎、玻璃体炎等眼后段的炎症。

　　3)角膜炎：此病引起的角膜炎多为周边溃疡性角膜炎，严重者可致角膜穿孔。尚可引起角膜血管翳、周边角膜变薄。

　　2.非特异性全身表现：

患者可出现发热、体重减轻、疲乏、盗汗、淋巴结肿大等非特异性全身表现。

　　1)耳廓软骨炎：耳廓软骨炎最为常见，占患者总数的80%～90%。发病突然，表现为单侧或双侧耳廓红肿疼痛，炎症易于复发或慢性化，造成软骨的破坏，导致耳廓下垂，或呈花椰菜样外观。由于外耳被变形的耳廓遮蔽，可引起听力下降，也可出现浆液性中耳炎、神经感觉性耳聋和前庭功能障碍。

　　2)鼻软骨炎：患者可出现受累部位的红肿和压痛，常伴有鼻塞、流涕、鼻出血，后期则出现马鞍状鼻畸形，其发生率为30%～60%。

　　3)关节受累：约30%的患者出现关节受累，典型地表现为周围性多关节炎，可累及大关节，也可累及小关节，可出现关节间隙变窄，但不引起侵蚀性改变，也不引起关节变形。关节炎多呈急性反复发作，也可同时伴有类风湿性关节炎。

　　4)喉、气管、支气管受累：患者多诉有声嘶、咳嗽、呼吸困难、喘鸣，有时因软骨的破坏可致上呼吸道的萎缩而引起死亡。

　　5)其他全身表现：患者尚可出现主动脉炎、累及大、中、小血管的血管炎、心肌炎、束支传导阻滞、皮肤紫癜、结节性红斑、MAGIC综合征(口腔、生殖器溃疡和软骨炎)、肾小球肾炎、蛋白尿、镜下血尿、脑神经病、卒中、脑膜炎等。

　　此病主要根据典型的临床表现加以诊断。此病尚无统一的诊断标准，McAdam等曾于1976年制定了一个诊断标准，Hochberg对其进行了修订，此标准包括6条，如患者出现其中3条或3条以上，组织学检查发现阳性结果，即可做出复发性多发性软骨炎的诊断。如果患者的临床表现是非常明确的，诊断时不一定需要进行组织学检查。